Jak zadbać o mocne kości w PKU? Prawidłowa gęstość kości a fenyloketonuria

Aby masa kostna mogła prawidłowo się rozwijać, konieczne jest dostarczanie z dietą wystarczającej ilości składników budulcowych. Są to wapń i fosfor, białka niezbędne do budowy kolagenowej matrycy kostnej, cynk i magnez oraz witaminy D i K, warunkujące prawidłową mineralizację kości. Osoby z fenyloketonurią, ze względu na restrykcyjną dietę niskobiałkową narażone są na niedostateczną mineralizację kości. Takie nieprawidłowości występują w różnych grupach wiekowych i mogą być konsekwencją odstępstw od zaleceń dietetycznych przez chorych na PKU. Dlatego regularna kontrola stanu kośćca u dzieci i nastolatków z PKU jest bardzo ważna, aby w porę zapobiegać konsekwencjom niedoborów wymienionych składników budulcowych kośćca.

Od czego zależy prawidłowa gęstość kości?

W dzieciństwie, w wieku dojrzewania oraz w pierwszych latach wieku dojrzałego, w miarę jak szkielet się rozwija, w kościach gromadzą się duże ilości wapnia i innych minerałów (takich jak magnez, cynk i fosfor), które powodują  wzmocnienie struktury kości. Ilość wapnia w organizmie, a w konsekwencji w kośćcu, jest różna u osób w różnym wieku. Kości zawierające dużą ilość wapnia są mniej kruche, a zatem mniej podatne na złamania. Razem z chrząstkami, tworzą układ szkieletowy, stanowiący mechaniczną podporę ciała – układ ten chroni ważne narządy oraz jest „bankiem” minerałów, z którego organizm czerpie wapń i fosfor, lub w którym pierwiastki te odkłada w zależności od potrzeb fizjologicznych.

Jak z wiekiem zmienia się nasz kościec?

Szczególnie krytycznym okresem jest dojrzewanie, kiedy w kośćcu akumuluje się około 40% szczytowej masy kości. W wieku 20 lat masa kości osiąga 90-95%, a jej maksymalizacja następuje w wieku 30-35 lat. Potem masa kości zaczyna maleć; minerały i kolagen wchodzące w skład matrycy kostnej usuwane są szybciej niż tworzona jest nowa tkanka kostna. Masa kośćca w wieku podeszłym zależy od masy kośćca w wieku dojrzałym, a także od tempa jej ubytku. Jeżeli gęstość kości spada poniżej pewnego progu, ryzyko złamania wzrasta. Utrata masy kostnej nasila się szczególnie u kobiet w okresie menopauzy, kiedy poziom estrogenu, hormonu konserwującego kości, gwałtownie spada. Dlatego płeć męska jest mniej narażona na niedostateczną mineralizację kości. Osoby o większej masie ciała zwykle mają silniejsze kości, gdyż ciężar stymuluje przyrost tkanki kostnej.

Wapń – kluczowy pierwiastek dla mocnych kości

Oprócz dostarczenia z dietą składników budulcowych kości, konieczne jest ich jednoczesne właściwe wchłanianie, które zależy od prawidłowej funkcji przewodu pokarmowego oraz obecności przede wszystkim witaminy D, ale także K i C. Z kolei niskie spożycie potasu, którego dobrym źródłem są warzywa i owoce, sprzyja zwiększonemu wydalaniu wapnia z moczem. Ważne jest, aby we wszystkich okresach życia zapewnić organizmowi, poprzez dietę, niezbędną, stosowną do potrzeb, ilość wapnia. W przeciwnym razie następuje mobilizacja rezerw wapniowych kośćca, dzięki czemu ilość wapnia we krwi utrzymuje się na właściwym poziomie. Spożywanie dużej ilości soli (sód) powoduje zwiększone wydalanie wapnia z moczem, co może w niekorzystny sposób wpłynąć na metabolizm wapnia oraz przyspieszyć proces niszczenia kości.

Warto poznać: Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach i ich rola w organizmie

Witamina C dla mocnych kości?

W codziennym procesie odnowy kości bardzo ważna jest obecność witaminy C. Co istotne – im większy niedobór witaminy C – tym mniejsze przyswajanie wapnia. Jest to mniej znana zależność, a sprowadza się do tego, aby pamiętać o regularnym, codziennym spożywaniu świeżych warzyw i owoców. Oprócz ważnego dla kości potasu i witaminy C, pomagają one utrzymać równowagę kwasowo-zasadową organizmu. A ta sprzyja prawidłowej mineralizacji kośćca. Warzywa i owoce także dostarczają wapń, ale w mniejszej ilości i gorzej przyswajalny. Mocnym kościom sprzyja regularna gimnastyka, zwłaszcza ćwiczenia wysiłkowe, szybki marsz, bieganie, wchodzenie po schodach. Ruch na świeżym powietrzu to dobra okazja do skórnej syntezy witaminy D.

Czy osoby z fenyloketonurią są zagrożone niedostateczną gęstością kości?

Dieta w fenyloketonurii jest uboga w produkty zawierające białko naturalne. Tylko około 20% zapotrzebowania na białko pochodzi z produktów naturalnych.  Dieta PKU eliminuje także mleko i produkty mleczne, które są źródłem dobrze przyswajalnego wapnia. Wyjątek stanowi okres niemowlęcy, w którym podaż mleka jest dozwolona, ale w ograniczonych ilościach. Mleko w tym okresie życia dziecka jest jedynym źródłem fenyloalaniny potrzebnej w ściśle określonych ilościach do budowy tkanek i prawidłowego rozwoju dziecka. W diecie chorych na fenyloketonurię konieczne jest stosowanie preparatów zastępujących naturalne białko. Preparaty te, to syntetyczne mieszaniny aminokwasów pozbawione fenyloalaniny, w różnym stopniu suplementowane w inne składniki odżywcze potrzebne do prawidłowego rozwoju dziecka, w tym również składniki mineralne tj. wapń, fosfor, magnez, cynk oraz witaminy, łącznie z  witaminą D3.

Osoby z PKU są bardziej narażone na złamania kości

W wielu badaniach wykazano zmiany w procesie mineralizacji zarówno u dzieci i młodzieży, a także u dorosłych pacjentów z PKU i wzrost ryzyka złamań u tych chorych. Gęstość mineralna kości u dzieci z PKU jest niższa niż u zdrowych rówieśników. Przyczyną zaburzeń w metabolizmie kostnym u osób z PKU jest długoterminowe stosowanie diety ubogiej w naturalne białko i inne składniki odżywcze. Przyswajalność wapnia z preparatów stosowanych u chorych z PKU jest niższa niż ze źródeł naturalnych. Problem dotyczy przede wszystkim dzieci do 3. roku życia, u których dieta jest trudniejsza do modyfikacji niż dieta dzieci starszych. Z wiekiem, u osób z PKU dopuszczalne jest wyższe stężenie fenyloalaniny we krwi, stąd możliwa jest większa różnorodność produktów naturalnych w codziennej diecie.

Przeczytaj również: Zespół fenyloketonurii matczynej - podstawowe informacje

Monitorowanie tkanki kostnej, dieta i ruch – dla zdrowych kości osób w PKU

U chorych na fenyloketonurię konieczne jest monitorowanie stanu tkanki kostnej od wczesnego wieku dziecięcego i przez cały okres dorastania. W przypadku nieprawidłowej gęstości kośćca, leczenie powinno uwzględniać nie tylko dietę, ale także suplementację farmakologiczną, zawsze po konsultacji z lekarzem prowadzącym w ośrodku metabolicznym. Rodzice powinni także zadbać o odpowiednią aktywność fizyczną swoich dzieci,  również na świeżym powietrzu, ponieważ jest ona jednym z bardzo istotnych czynników warunkujących prawidłowy rozwój tkanki kostnej.

Źródła:

1. Wpływ stosowania diet eliminacyjnych na metabolizm kostny u dzieci i młodzieży z fenyloketonurią, galaktozemią i celiakią. J. Gajewska i wsp. Zakład Badań Przesiewowych, Instytut Matki i Dziecka. http://www.medwiekurozwoj.pl/articles/2012-1-8.html
2. Czy chorzy na fenyloketonurię są zagrożeni osteoporozą? Stan tkanki kostnej u chorych na fenyloketonurię w Polsce. A. Lange i wsp. Pediatria Polska, Volume 85, Issue 3, May–June 2010, Pages 207-215 https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0031393910700251
3. Osteoporoza, Z. Guła, M. Korkosz, Medycyna Praktyczna, https://www.mp.pl/pacjent/re