Dieta przy fenyloketonurii: Produkty zakazane i dietetyczne grzechy

Fenyloalanina (Phe) jest niezbędnym egzogennym aminokwasem (związkiem budującym białka), którego organizm nie potrafi syntezować samodzielnie, a którego bezwzględnie potrzebuje. Do zaspokojenia potrzeb wykorzystuje białka pokarmowe, które są jego źródłem. Dieta eliminacyjna polegająca na ograniczeniu spożycia fenyloalaniny jest podstawową formą postępowania w fenyloketonurii, zalecaną na całe życie.

Permanentne przestrzeganie diety PKU jest możliwe dzięki odpowiedniej motywacji. Dla osób chorych na fenyloketonurię celem może być uzyskanie prawidłowego poziomu fenyloalaniny podczas kolejnych badaniach krwi. Najważniejsza jest jednak troska o własne zdrowie i samopoczucie – odpowiednia kontrola metaboliczna u pacjenta warunkuje jego dobrostan, zarówno psychiczny, jak i fizyczny. Ograniczenia w diecie PKU można zaakceptować i nauczyć się z nimi żyć. Jakich zasad zatem należy przestrzegać, a jakich dietetycznych grzechów unikać?

Dieta w fenyloketonurii - co powinny jeść osoby z PKU?

Dieta dla chorych na fenyloketonurię nie powinna zawierać najbogatszych w fenyloalaninę wysokowartościowych białek naturalnych pochodzenia zwierzęcego. Warzywa i owoce dostarczają mniejszych ilości Phe, natomiast produkty niezawierające białka, takie jak cukier, miód czy tłuszcze roślinne nie dostarczają go w ogóle (Tabela 1). Fakt ten jest niezwykle istotny dla osób chorych na PKU, ponieważ umożliwia regulację stężenia fenyloalaniny we krwi poprzez zmniejszenie lub zwiększenie spożycia konkretnych produktów w diecie. Zawartość fenyloalaniny można sprawdzić w Tabelach składu i wartości odżywczej żywności (PZWL, Warszawa 2017) lub online.

Fenyloketonuria – produkty zakazane

W diecie PKU restrykcyjnie zabronione są produkty zawierające na opakowaniu informację o treści „produkt zawiera źródło fenyloalaniny” czy „nie może być spożywany przez chorych na fenyloketonurię.” Jeśli znajdziesz produkt oznaczony podobnym opisem w swoim koszyku sklepowym, to znak, że należy odłożyć go na półkę.

Jakie produkty są zakazane w fenyloketonurii? Restrykcyjnie odradzane są składniki, których spożycie może zwiększyć poziom serotoniny w organizmie. Jednym z grzechów głównych w diecie PKU jest również białko. Dieta niskofenyloalaninowa stosowana przy fenyloketonurii, polega na ograniczeniu w diecie podaży fenyloalaniny, czyli wykluczeniu produktów naturalnych o dużej zawartości białka.

Ryby i mięso

Produktami zakazanymi w fenyloketonurii są więc wszelkie ryby. Dietetycznym grzechem są również owoce morza. Przy diecie PKU odradzane są wszystkie rodzaje mięsa, w tym wszelkie wędliny.

Nabiał i jajka

W diecie PKU zakazane jest spożywanie mleka. Warto jednak zaznaczyć, że jest ono dozwolone w ograniczonych dawkach w diecie podczas dwóch pierwszych lat życia dziecka. Co ciekawe, mleko matki zawiera trzy razy mniej fenyloalaniny niż krowie.

Poza mlekiem, w przypadku osób chorych na fenyloketonurię, produktami zakazanymi są też: kefiry, jogurty, sery twarogowe oraz lody mleczne. Osobom chorym na PKU nie zaleca się także spożywania jajek, które podnoszą poziom serotoniny w organizmie.

Zakazane produkty pochodzenia roślinnego

Produkty roślinne restrykcyjnie zakazane w diecie PKU to rośliny strączkowe, takie jak: fasola, soja, soczewica, groch czy bób. Zakazane są również nasiona tj. pestki dyni czy słonecznika. Produkty te znacznie podwyższają poziom serotoniny w organizmie. W PKU odradzane są również orzechy czy kukurydza.

Produkty zbożowe

W diecie PKU należy wybierać produkty zbożowe o obniżonej ilość białka. Tak więc dozwolone jest spożywanie pieczywa czy makaronów – ale tylko tych przygotowanych na bazie mąki niskobiałkowej. Wypieki i wyroby z mąki niskobiałkowej zalecane są w ograniczonych ilościach. Odradzane jest spożywanie kaszy.

Słodkie grzechy

Czekolada jest jedną z głównych pokus osób na diecie PKU. Należy jednak pamiętać, że czekolada oraz kakao to produkty zakazane w fenyloketonurii. Aspartam, zawarty w wielu łakociach czy słodkich napojach jest kolejnym ogromnym grzechem w diecie PKU. Odradzane jest też spożywanie pieczywa cukierniczego, maku, żelatyny czy lodów mlecznych. Warto mądrze komponować swoje desery i wybierać słodycze o niskiej zawartości białka.

Co można jeść w ograniczonych ilościach na diecie PKU?

W niewielkich ilościach dozwolone są produkty tj.: masło, margaryna, warzywa (z wyjątkiem suchych nasion roślin strączkowych, takich jak wspomniane wcześniej: soja, soczewica, fasola), ziemniaki, owoce, dżem.

Tabela 1. Produkty spożywcze w diecie chorych na fenyloketonurię.

Produkty spożywcze w diecie chorych na fenyloketonurię
PRODUKTY ZABRONIONE	PRODUKTY DOZWOLONE W OGRANICZONYCH ILOŚCIACH	PRODUKTY DOZWOLONE W NIEOGRANICZONYCH ILOŚCIACH
mleko i przetwory mleczne (jogurty, kefiry, sery, itp.), jaja, mięso, drób, ryby i ich przetwory, owoce morza, produkty zbożowe (m.in. mąka, kasze, płatki, makarony, pieczywo cukiernicze), ryż, nasiona roślin strączkowych, (fasola, soja, groch, bób, ciecierzyca, itp.), nasiona (mak, sezam, siemię lniane, słonecznik, dynia, itp.), orzechy, czekolada, żelatyna, aspartam	warzywa (w tym ziemniaki) owoce, produkty niskobiałkowe PKU: pieczywo, makarony i wypieki wyprodukowane z mąki o małej zawartości fenyloalaniny; słodycze; ryż PKU itp.), tapioka; sago, sorbety	cukier, oleje roślinne, margaryna, woda mineralna, herbata, landrynki owocowe, lizaki owocowe, zagęstniki węglowodanowe (karagen, pektyna, guma guar, agar, guma arabska), miód, dżem, konfitury

Ścisła kontrola podaży Phe z żywnością w oparciu o indywidualną tolerancję fenyloalaniny * oznacza stosowanie przez całe życie specjalistycznej diety eliminacyjnej. Trzon diety dla chorych na fenyloketonurię stanowią produkty zastępujące naturalne źródła białka, pozbawione Phe syntetyczne mieszaniny aminokwasów nazywane w skrócie preparatami oraz niskobiałkowe odpowiedniki tradycyjnej żywności, takie jak pieczywo, makaron czy zastępnik ryżu o ograniczonej zawartości fenyloalaniny, dostępne w specjalistycznych sklepach (głównie internetowych) lub w dużych supermarketach.

Dieta dla chorych na fenyloketonurię - podział preparatów

Preparaty stosowane w terapii żywieniowej PKU dzielimy na kompletne i skoncentrowane. Do pierwszych zalicza się pozbawione Phe mieszaniny syntetycznych aminokwasów, zawierające węglowodany, tłuszcze, witaminy, składniki mineralne i pierwiastki śladowe. Preparaty należące do drugiej grupy odróżnia brak tłuszczu w składzie, znacznie ograniczona zawartość węglowodanów i niewielka objętość.

Wybór preparatu przy diecie w fenyloketonurii

Obecnie na rynku polskim zarejestrowanych jest ponad 40 preparatów przeznaczonych dla określonych grup wiekowych, różniących się smakiem, formą stosowania i zawartością składników odżywczych. W żywieniu niemowląt wykorzystywane są preparaty przypominające mleko. Starsze dzieci, młodzież i dorośli (w tym kobiety ciężarne) mogą kontynuować postępowanie żywieniowe w oparciu o preparat mlekozastępczy, preparat w proszku, który można podawać w różnej formie rozcieńczenia lub gotowe do wypicia saszetki. Lekarz decydując o wyborze preparatu dla konkretnego pacjenta bierze pod uwagę: wiek, stan fizjologiczny, zapotrzebowanie na składniki odżywcze oraz preferencje smakowe i styl życia. Preparaty aminokwasowe są sprzedawane na receptę i w Polsce podlegają stosunkowo niewielkiej opłacie ryczałtowej.

Wyeliminowanie wielu wysokowartościowych produktów naturalnych u pacjentów z PKU, w celu utrzymania prawidłowych stężeń fenyloalaniny we krwi może sprzyjać niedoborom żywieniowym, dlatego przyjmowanie zaleconej ilości preparatu jest kluczem do odpowiedniego odżywienia organizmu przy diecie dla chorych na fenyloketonurię. Preparat dostarcza nie tylko białka, ale również deficytowych składników, takich jak witaminy czy składniki mineralne.

Fenyloketonuria – 4 najbardziej szkodliwe grzechy żywieniowe

W przypadku osób chorych na PKU produkty zakazane nie stanowią jedynego ograniczenia. Jakie grzechy dietetyczne są najbardziej powszechne wśród pacjentów z PKU? Które ze złych nawyków żywieniowych powodują największe metaboliczne zawirowania?

1. Pomijanie śniadania

Wiele osób rezygnuje z jedzenia śniadania, decydując się jedynie na wypicie preparatu PKU. Niektórzy pacjenci nie spożywają zupełnie nic o poranku. Jest to kompletnie nielogiczne – osoby na diecie PKU zdecydowanie powinny zaniechać takiego postępowania. Śniadanie jest jednym z najważniejszych posiłków w ciągu dnia, którego zadaniem jest dostarczenie zastrzyku energii organizmowi. Pominięcie śniadania sprzyja „nadrabianiu” kalorii w ciągu dnia, co w konsekwencji prowadzi do powstania nadwyżki poziomu fenyloalaniny w organizmie.

Warto pamiętać, że skondensowane preparaty PKU, zawierają duży ładunek białka w stosunkowo małej dawce i fizjologicznie wymagają, aby przyjmować je w połączeniu z węglowodanami i tłuszczami, które zawarte są właśnie w niskofenyloalaninowym śniadaniu.

2. Podjadanie między posiłkami

Kolejnym „grzechem” w diecie PKU jest podjadanie między posiłkami. Dotyczy to przede wszystkim osób, które stosują drastyczne kuracje odchudzające ograniczające ilość kalorii do minimum. Między jednym a drugim posiłkiem odczuwają ogromny głód, a czując silne ,,ssanie w żołądku’’ sięgają po przekąski – często z dodatkowym ładunkiem fenyloalaniny.

3. Nieregularne przyjmowanie preparatu PKU

Pomijanie przyjmowania wyznaczonej porcji preparatu PKU sprawia, że stężenie fenyloalaniny we krwi wzrasta. Warto pamiętać, że może to doprowadzić do powstania w organizmie znacznych niedoborów ważnych składników odżywczych.

4. Monotonna dieta

Ogórek, pomidor, chleb, ryż niskobiałkowy, dżem, herbata, ogórek, pomidor.... Ta wyliczanka to lista produktów najczęściej spożywanych przez pacjentów z fenyloketonurią. To ,,bezpieczne’’ produkty, w których łatwo określić ilość fenyloalaniny przypadającą na porcję. Zdają się być idealne dla nieco mniej wymagających pacjentów, którzy nie mają ochoty na wprowadzanie nowości do swojego menu.

Warto jednak pamiętać, że monotonna dieta może prowadzić do niedoborów witamin i pierwiastków śladowych, a co za tym idzie do bezpośrednich konsekwencji zdrowotnych, takich jak: niedokrwistość, łamliwe włosy i paznokcie, sucha szorstka skóra, zajady, problemy z utrzymaniem prawidłowej masy ciała. Pacjenci z PKU powinni unikać objadania się przypadkowymi produktami i „śmieciowym jedzeniem”. Warto znaleźć zdrową motywację do przygotowywania różnorodnych posiłków i być kreatywnym w kuchni. Dieta PKU poprzez swoje ograniczenia odsłania przed pacjentami nowe możliwości.

Poznaj interesujące przepisy przy PKU: https://www.vitapku.pl/przepisy

Czytamy etykiety

Przestrzeganie diety niskofenyloalaninowej jest wyzwaniem zarówno logistycznym (pilnowanie zapasu preparatu i jego odpowiednie przechowywanie; realizacja zamówień na żywność niskobiałkową), czasowym (ważenie składników przed przygotowaniem posiłków, prowadzenie dzienniczka żywieniowego), a ze względu na koszt i dostępność żywności niskobiałkowej także finansowym. W ostatnich latach w związku ze wzrostem popularności diet roślinnych, coraz więcej produktów akceptowalnych w diecie chorych na fenyloketonurię jest dostępnych w sklepach tradycyjnych lub w tzw. sklepach ze zdrową żywnością. Wśród nich warto wyróżnić napoje roślinne zastępujące mleko krowie (np. kokosowe, ryżowe), jogurty kokosowe, makaron ryżowy, tapiokę, bezmleczne alternatywy serów czy zawierające niewielkie ilości białka pasty warzywne do pieczywa oraz orientalne przetwory owocowo-warzywne (np. jackfruit czy serca palmy). Każdorazowo na etykiecie należy zweryfikować zawartość białka w 100g. Produkty spożywcze stosowane w diecie PKU powinny zawierać go jak najmniej (najlepiej < 1g).

Mniej liczenia i warzenia w diecie dla chorych na fenyloketonurię

Opublikowane na początku 2017 r. najnowsze europejskie standardy diagnozy i leczenia PKU pozwalają na nielimitowane spożycie owoców i warzyw (oprócz ziemniaków) zawierających do 75 mg Phe w 100g produktów. Takie podejście do prowadzenia diety osób chorych na fenyloketonurię daje większą swobodę w codziennym funkcjonowaniu pacjentów i ich najbliższych. Wypracowanie przejrzystych zasad jej stosowania w warunkach polskich, ścisła współpraca pacjentów i ich najbliższych ze specjalistami poradni metabolicznej (lekarzem i dietetykiem) z całą pewnością spowoduje zwiększenie popularności takiego podejścia do diety w fenyloketonurii w najbliższym czasie.

Prowadzona pod nadzorem dietetyka odpowiednio zbilansowana, indywidualnie dobrana dieta jest pełnowartościowa i nie powinna prowadzić do niedoborów żywieniowych.