Dieta niemowląt z fenyloketonurią – kiedy wprowadzać bardziej skoncentrowany preparat aminokwasowy?

Podstawą diety niemowląt z PKU do 4. miesiąca życia jest preparat bez fenyloalaniny oraz mleko matki lub mieszanka mlekozastępcza. Ich ilości muszą być skrupulatnie wyliczone przez lekarza i dietetyka.

W swojej praktyce dietetyka spotykam się z różnym podejściem rodziców do rozszerzania diety swoich paromiesięcznych dzieci. Z jednej strony wprowadzanie nowych, poza mlecznych pokarmów napawa ich lękiem, z drugiej chętnie dawaliby maluchom poznać nowe smaki wcześniej niż mówią o tym zalecenia. Oba podejścia są skrajnościami, które próbuję łagodzić w czasie rozmowy.

Schemat żywienia niemowląt

Wiadomości, które przekazuję podparte są zawsze nauką i doświadczeniem. W tym wypadku podpieram się najnowszym „Schematem żywienia niemowląt”. Opracowany został przez grono ekspertów z dziedziny pediatrii, w tym lekarzy i dietetyków, na podstawie dostępnych badań medycznych, wieloletniej obserwacji różnych zachowań i zaleceń innych europejskich ośrodków.

„Schemat żywienia niemowląt” to plan, według którego powinno się rozszerzać dietę dziecka w pierwszym roku życia. Wskazuje on, co, jak i kiedy podawać niemowlętom, by rozwijały się i rosły zdrowo. Podstawą aktualizacji „Schematu żywienia niemowląt” było uzupełnienie wcześniejszych wytycznych o nową wiedzę. Celem niezmiennie pozostało wspieranie prawidłowego rozwoju najmłodszych dzieci oraz minimalizacja ryzyka rozwoju chorób, w tym otyłości czy alergii pokarmowych.

Kiedy należy rozpocząć podawanie nowych produktów?

Z powodu braku oficjalnych zaleceń dotyczących wprowadzenia żywności uzupełniającej u niemowląt chorych na fenyloketonurię, w praktyce proces rozszerzania diety niemowlęcia chorego nie różni się od zasad stosowanych u zdrowych rówieśników. Ponieważ rozwój i nabywanie nowych umiejętności u każdego dziecka ma charakter indywidualny, nie istnieje jeden, najlepszy moment na rozpoczęcie rozszerzania menu malucha.

Eksperci zalecają, by wprowadzenie jednoskładnikowego przecieru z przegotowanych warzyw lub owoców odbywało się po ukończeniu przez dziecko 6-ciu miesięcy życia, nie mniej dopuszczalne jest zapoznawanie go z nowymi pokarmami wcześniej, tj. od 17 tygodnia życia. U dzieci chorych na PKU moment wprowadzenia posiłków innych niż mleko czy preparat odbywa się na polecenie dietetyka lub lekarza z poradni metabolicznej, gdyż dodatkowe pokarmy są źródłem fenyloalaniny, a jej ilość w diecie musi być kontrolowana.

Sygnałami do wprowadzenia posiłków uzupełniających u dziecka oprócz wieku są umiejętność utrzymania pionowej pozycji ciała i główki, obserwowane częste ssanie rączek, wkładanie różnych przedmiotów do buzi, niepokój i rozdrażnienie tuż po otrzymaniu porcji mleka/preparatu, a także zainteresowanie jedzeniem w czasie posiłków pozostałych domowników.

Początkowo nowe produkty w jadłospisie mają być tylko wstępem do rozszerzania tolerancji smakowej, a nowe potrawy, np. przecier z marchewki, nie muszą zastępować posiłku.

W przypadku diety niemowląt z PKU informacje o wprowadzaniu pokarmów uzupełniających rodzice otrzymują na bieżąco na wizytach kontrolnych u lekarza. Warto pamiętać, że nigdy nie należy wprowadzać nowego produktu na własną rękę. Rodzice dzieci chorych na fenyloketonurię muszą mieć precyzyjną wiedzę na temat tego, co można podać dziecku w określonym miesiącu życia, a czego nie wolno mu podawać.

Jak wprowadzać zalecone przez lekarza produkty uzupełniające do diety niemowlęcia z PKU?

Zwiększanie porcji preparatu, urozmaicanie diety i wprowadzanie nowych produktów do diety niemowlęcia z PKU ma na celu zaspokajanie jego wszystkich potrzeb żywieniowych. Ponieważ dziecko na każdą nowość w jadłospisie - warzywa, owoce czy nawet kaszkę - może reagować niezadowoleniem i odmową jej przyjęcia, warto zrozumieć taką postawę i odstąpić od uszczęśliwienia malucha za wszelką cenę. Sami, jako dorośli ludzie, z dystansem podchodzimy do nowych potraw i nieznanych smaków.

Przy braku niepokojących objawów (np. biegunka, wysypka, wzdęcia brzuszka, rozdrażnienie) stopniowo można zwiększać objętość by po kilku dniach podać zupkę z innego składnika. Jeśli maluch ma się dobrze, do diety można wprowadzać zupki z kolejnych składników, zwracając uwagę by jednorazowo niemowlę dostawało zalecane ilości i nie więcej niż jeden nowy produkt. Takie postępowanie daje możliwość łatwej eliminacji przyczyny w momencie wystąpienia niekorzystnych objawów.

Uważa się, że z powodu naturalnych preferencji do smaku słodkiego dziecko po spróbowaniu owoców w pierwszej kolejności mniej chętnie uczy się jedzenia warzyw, które mogą być odbierane jako gorzkie, dlatego w Polsce pierwszym posiłkiem innym niż mleko są zazwyczaj zupki warzywne. Należy pamiętać, by posiłki dla niemowląt i małych dzieci nie zawierały dodatku soli i cukru.

Maluch może potrzebować wielu prób, by zaakceptować nowy składnik diety

Niektóre dzieci chętnie zjadają oferowane pokarmy, a nawet chciałyby zjeść więcej. Inne protestują przeciw łyżeczce wkładanej do buzi. Ważne jest by rodzice mieli świadomość, że wyplucie zupki nie oznacza, że dziecko nie lubi składnika, z którego została przyrządzona.

Niemowlęta próbując nowych produktów doświadcza zupełnie nie znanych do tej pory doznań takich jak smak, zapach, tekstura czy temperatura i dlatego potrzebują czasu by je oswoić. Ważne by rodzice nie zrażali się początkowymi niepowodzeniami, a nowy produkt zaproponowali dziecku ponownie za jakiś czas. Niektóre niemowlęta, potrzebują nawet kilkudziesięciu prób, by zaakceptować nowy składnik diety.

Nagrodą za wytrwałość rodziców będzie pociecha, którą tym łatwiej będzie nakarmić w przyszłości im szerszy wachlarz produktów polubi w pierwszym roku życia. Urozmaicona dieta niemowlęcia z PKU gwarantuje prawidłowy rozwój dziecka, uczy poznawania nowych smaków i kształtuje preferencje smakowe – tak ważne dla osób chorych na fenyloketonurię.

Posiłki ze słoiczków czy przygotowane w domu?

Z punktu widzenia fenyloketonurii, nie ma znaczenia czy niemowlę dostanie w pierwszej kolejności gotowy posiłek ze słoiczka, czy ugotowaną w domu przetartą zupkę. Ważne jest by można oszacować, ile fenyloalaniny zawiera.

Przewagą dań ze słoiczka, są rygorystyczne normy bezpieczeństwa surowców i procesu technologicznego jakie ich producenci muszą spełniać, nie mniej, jeśli rodzice mają dostęp do warzyw i owoców wysokiej jakości i pewnego źródła warto z nich korzystać. Takie rozwiązanie jest bardziej ekonomiczne, a maluch dostaje posiłek ze świeżych surowców, krótko po jego przyrządzeniu.

Kształtowanie dobrych nawyków żywieniowych

Bardzo ważnym powodem przemawiającym za rozszerzaniem diety jest pozytywny wpływ na przyszłe preferencje żywieniowe. Urozmaicenie diety wiąże się również z jej lepszą wartością odżywczą. To właśnie różnorodność produktów przyczynia się do dostarczenia do organizmu wielu potrzebnych witamin i składników mineralnych.

Poza zapoznawaniem dziecka z różnymi smakami, ważne jest też wprowadzanie posiłków o zróżnicowanej fakturze i konsystencji. Świat zmysłów malucha będzie dzięki temu stymulowany w każdy możliwy sposób. Gładkie puree, puree z grudkami, posiłek rozdrobniony widelcem czy jedzenie większych kawałków rączką mogą okazać się doskonałą zabawą, ale co najważniejsze, uczą umiejętności gryzienia i żucia.

Wprowadzanie nowych smaków najlepiej jest rozpocząć pomiędzy 6., a 10. miesiącem życia. Posiłki dodatkowe warto podawać łyżeczką, a płyny inne niż mleko, z kubeczka - najlepiej nie „niekapka”. To również wpływa na prawidłowy rozwój dziecka.

W nowym schemacie zwrócono również uwagę na fakt, że to rodzic decyduje, kiedy i co zje dziecko, a dziecko - czy i ile zje.

A co po zupie?

Kolejne etapy rozszerzania jadłospisu dziecka chorego na PKU dalej muszą odbywać się w porozumieniu ze specjalistami z poradni metabolicznej. Nowe posiłki są źródłem fenyloalaniny, dlatego ilość mleka mamy/mleka modyfikowanego musi być na bieżąco korygowana. Ponadto podaż białka z preparatu i podaż energii ze wszystkich posiłków musi być dostosowywana na bieżąco do rosnących potrzeb dynamicznie rozwijającego się dziecka.

W okolicach 7-8 miesiąca życia do diety dziecka powinny być wprowadzane niskobiałkowe kleiki lub kaszki, posiłki z owoców i warzyw (także surowych) o grudkowatej konsystencji (np. ugotowane i rozgniecione widelcem warzywa z dodatkiem oliwy lub masła, tarte jabłko). Jest to także czas, kiedy dziecko powinno zacząć otrzymywać jedzenie do rączki, by nawet jeśli zje niewiele, miało możliwość nauki samodzielnego jedzenia. W tym celu doskonale sprawdzają się produkty dość miękkie, takie jak ugotowane różyczki kalafiora czy brokuł, obrany ogórek bądź miękka gruszka.

Wahania stężeń fenyloalaniny we krwi dziecka a jego dieta

W pierwszym roku życia u znacznej część dzieci chorych na PKU obserwuje się znaczne wahania stężeń fenyloalaniny we krwi. Równie często bywają one zbyt niskie - poniżej 2 mg/dL (120 µmol/L) jak i zbyt wysokie – powyżej 6 mg/dL (360 µmol/L). Z tego względu niezmiernie ważne jest informowanie specjalistów w poradni metabolicznej o zmianach masy ciała dziecka, apetycie, infekcjach, ząbkowaniu, szczepieniach. Wszystkie te czynniki, mogą wpływać na stężenie Phe we krwi dziecka i wymagać korekty diety.

Stopniowo, wraz z zwiększaniem ilości i objętość pokarmów uzupełniających w diecie niemowlęcia, zmniejszana jest ilość mleka mamy/mleka modyfikowanego. By dziecko chętnie zjadało inne niż płynne posiłki, zmniejsza się także objętość pierwszego preparatu aminokwasowego poprzez wprowadzenie niewielkich ilości preparatu skoncentrowanego, zawierającego dużo białka w niewielkiej objętości.

Preparat ten można podawać na wiele sposobów: mieszając z pierwszym preparatem, podając w formie papki z niewielką ilością wody bądź soku czy dodając do innych posiłków. Celem takiego postępowania, jest zapewnienie dziecku choremu na PKU wszystkich niezbędnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju składników odżywczych, utrzymanie stężeń fenyloalaniny w granicach normy, oraz nauka prawidłowych nawyków żywieniowych. Należy pamiętać, że preparaty powinny być podawane w minimum trzech równych porcjach w ciągu dnia (najlepiej rano po przebudzeniu, w środku dnia i wieczorem przed pójściem spać).

Cel żywienia w drugiej półroczu życia

Ostatnie miesiące pierwszego roku życia, to czas na zapoznawanie dziecka z specjalistyczną żywnością niskobiałkową: makaronami, zastępnikiem ryżu, pieczywem, potrawami z mąki niskobiałkowej (kluski, naleśniki, placki), roślinnymi alternatywami nabiału. Za żywność niskobiałkową uznaje się produkty zawierające mniej niż 0,5 g białka/100g. Pod koniec pierwszego roku życia jadłospis dziecka chorego na fenyloketonurię, poza tym, że zawiera ograniczoną ilość Phe powinien zacząć przypominać formą posiłki stołu rodzinnego.

Obliczanie wartości odżywczej jadłospisu dziecka z fenyloketonurią

Przez pierwsze miesiące życia dziecka obliczaniem wartości odżywczej karmień składających się z mleka i preparatu zajmują się specjaliści w poradni metabolicznej. Rozszerzanie diety dziecka o kolejne produkty wiąże się z koniecznością ważenia przez rodziców zjadanych ilości i stopniową nauką obliczania zawartości białka, fenyloalaniny i energii zjadanych w ciągu dnia.

Do tego celu można wykorzystywać kalkulatory diety PKU dostępne online, tabele z zawartością Phe (zarówno w wersji elektronicznej jak i drukowanej) oraz chociażby kartkę, długopis i kalkulator ręczny. Przy wsparciu lekarza i dietetyka, dąży się do określenia indywidualnej tolerancji fenyloalaniny dziecka i wyrobienia w opiekunach umiejętności prowadzenia obliczeń wartości odżywczej dobowych jadłospisów i modyfikacji składników diety w zależności od apetytu, stanu zdrowia dziecka i kolejnych pomiarów stężeń fenyloalaniny we krwi.

Jak często wykonywać kontrolę stężeń fenyloalaniny u dziecka z PKU?

Rodzice niemowlęcia z PKU powinni wiedzieć, że dokładne monitorowanie stężeń fenyloalaniny u dziecka pozwala lepiej kontrolować chorobę i stwarza mniejsze ryzyko uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Przez pierwsze sześć miesięcy życia dziecka stężenia fenyloalaniny powinny być oznaczane minimum 1 raz w tygodniu, a w drugim półroczu – raz na dwa tygodnie.