Jak zaplanować dietę PKU o odpowiedniej kaloryczności? Skoki wzrostowe i zwiększone zapotrzebowanie na energię

Fenyloketonuria (PKU) to choroba metaboliczna uwarunkowana genetycznie, której przyczyną jest wrodzony brak/defekt występującego w wątrobie enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej (Pha). Enzym ten sprawia, że fenyloalanina (Phe) zawarta w wielu produktach spożywczych może ulec dalszym przemianom w organizmie. Brak lub znaczne ograniczenie aktywności tego enzymu skutkuje zaburzeniem w hydroksylacji fenyloalaniny i nagromadzaniu się jej w dużych ilościach we krwi, płynach ustrojowych oraz w ośrodkowym układzie nerwowym. Zarówno fenyloalanina jak i jej metabolity (ketokwasy) toksycznie oddziałują na cały organizm, powodując szereg nieprawidłowości. Szczególnie wrażliwy na wysokie stężenia fenyloalaniny jest mózg. Fenyloketonuria nieleczona lub leczona niedostatecznie bywa przyczyną jednych z najcięższych form niepełnosprawności intelektualnej.

Właściwy balans między białkiem, węglowodanami i tłuszczami

Podstawą leczenia fenyloketonurii jest dieta ubogofenyloalaninowa, z podażą białka i energii zgodnie z zapotrzebowaniem dla płci, wieku, masy ciała i aktywności fizycznej. Planując posiłki należy kierować się dobową tolerancją fenyloalaniny, bezpieczną podażą białka i wystarczającą podażą energii. Energia to węglowodany i tłuszcze, czyli paliwo dla naszego organizmu. Białko i budujące je aminokwasy, w tym fenyloalanina, są potrzebne do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Właściwe wykorzystanie białka zależy w dużym stopniu od wartości energetycznej pożywienia, czyli tzw. energii pozabiałkowej. Przy niedostatecznej podaży energii z węglowodanów i tłuszczu w sytuacjach, kiedy organizm wykazuje na nią zwiększone zapotrzebowanie, białko zamiast na cele budulcowe, będzie wykorzystywane na cele energetyczne. Sytuacje takie możemy zaobserwować najczęściej:

• w wszystkich stanach chorobowych, którym towarzyszy gorączka (infekcje, ząbkowanie, zapalenie ucha),
• w czasie biegunek i wymiotów w przebiegu zakażenia rotawirusowego,
• w urazach, operacjach, po szczepieniu,
• w zwiększonej aktywności fizycznej.

W wyżej wymienionych sytuacjach organizm, chcąc zwalczyć stan zapalny czy stres, nasila procesy kataboliczne (rozpadu), a te powodują wzrost stężenia Phe powyżej normy.

Skoki wzrostowe i poczucie ciągłego głodu

Trochę odmienną sytuacją jest występowanie tzw. skoku wzrostowego, któremu towarzyszy fizjologicznie zwiększone zapotrzebowanie na energię. Dziecko zgłasza ciągłe uczucie głodu, „je i nie może się najeść”, „bez przerwy coś podjada”. To poczucie „wiecznego głodu” prowadzi najczęściej do podjadania. Dziecko głodne nie kontroluje tego, co je i tym samym spożywa zbyt duże ilości fenyloalaniny niż wynika to z jego dobowej tolerancji.

W każdej z tych sytuacji dieta wymaga modyfikacji pod kątem zwiększenia energii pozabiałkowej, jak i niekiedy samego białka oraz dodatkowego indywidualnego postępowania w zależności od zidentyfikowanego powodu wzrostu stężeń Phe.

Jak uzupełnić zapotrzebowanie na energię w skokach wzrostowych?

Dla pacjenta z PKU w okresie skoku wzrostowego, aby pokryć dietę w odpowiednią ilość kalorii, a tym samym zapobiec niekontrolowanemu podjadaniu, źródłem energii są:

• dozwolone bezfenyloalaninowe produkty tłuszczowe: oleje, smalec, żółte sery wegańskie lub PKU (dla własnego bezpieczeństwa zawsze proszę sprawdzić czy nie są źródłem białka)
• produkty, które mogą być źródłem Phe, ale w bardzo małych ilościach np. wysokotłuszczowa śmietana, masło roślinne.
• produkty węglowodanowe, a więc wszystkie produkty zbożowe PKU: pieczywo, ryż, makaron, kaszka, kleik, płatki, ciastka, chrupki, chipsy, mąka i potrawy na jej bazie, czyli pierogi, kluski, naleśniki itp.

Dla osiągnięcia większego efektu sytości dobrze jest połączyć potrawy mączne z tłuszczem, czyli pierogi okrasić cebulką zasmażaną na oleju, a chleb grubiej posmarować masłem roślinnym, polać oliwą lub przygotować pesto. Do zupy możemy dodać więcej ryżu lub makaronu. W okresie zwiększonego zapotrzebowania na energię, częściej wykorzystujmy bardziej kaloryczne techniki kulinarne, jak pieczenie, duszenie na oleju, a potrawy podajmy z sosami serowymi lub śmietanowymi.

Owoce również dostarczają „paliwa”, ale trzeba pamiętać, iż są także źródłem fenyloalaniny. Aby zwiększyć ich kaloryczność należy łączyć je z np. bezbiałkowym napojem, wysokotłuszczową śmietaną, dosłodzić miodem i przygotować mleczno-owocowe shake’i, smoothie, koktajle, lody.

Często proces dojrzewania wymaga zwiększenia ilości białka z preparatu, który zabezpieczy procesy wzrastania, ale tylko po konsultacji z lekarzem lub dietetykiem i wówczas możemy wybrać preparat o wyższej zawartości kalorii.

Jak modyfikować dietę PKU w trakcie infekcji?

Sytuacje nieoczekiwane, jak infekcja przebiegająca z gorączką, czy biegunka i wymioty, wymagają ustalenia przyczyny i szybkiego leczenia w celu skrócenia nie tylko czasu ich trwania, ale także stopnia nasilenia katabolizmu. Wymagana jest konsultacja pediatryczna, ustalenie dalszego postępowania, wdrożenia leków, pielęgnacji i kontroli, a postępowanie dietetyczne ma głównie na celu zahamowanie katabolizmu po przez:

• wzrost podaży energii,
• odpowiednią podaż białka z preparatu, oraz
• odpowiednie nawodnienie i wyrównanie niedoboru elektrolitów.

Należy pamiętać, iż w stanach gorączkowych podstawowa przemiana materii istotnie się zwiększa, przeciętnie około 12% na każdy stopień Celsjusza przyrostu temperatury ciała ponad 37°C. Postępowanie dietetyczne w takich sytuacjach jest zazwyczaj indywidualne po wcześniejszej konsultacji z dietetykiem i lekarzem, gdyż zależy od stanu pacjenta, jego apetytu i reakcji na leki przeciwgorączkowe i przeciwbólowe.

Wzrost podaży energii uzyskuje się poprzez zwiększenie w diecie ulubionej przez dziecko niskobiałkowej, a wysoko węglowodanowej żywności dietetycznej PKU np. makarony, ryż, dania z mąki niskobiałkowej, biszkopty, paluszki, sucharki, precelki, chrupki smakowe itp. Niekiedy zaleca się dodatek węglowodanowych odżywek na bazie maltodekstryny lub dekstrozy - jako uzupełnienia kalorycznego do napoju, zupy, sosu itp. Zazwyczaj ilość białka z preparatu nie ulega zmianie, może zmienić się natomiast forma podaży i smak. Preparat podaje się schłodzony, w mniejszych porcjach, częściej, ale bez forsowania na siłę.

Też Cię zainteresuje: Produkty niskobiałkowe w diecie - jak skomponować jadłospis?

Jak modyfikować dietę w trakcie biegunek?

Ostra biegunka, której przyczyną są zakażenia wirusowe lub bakteryjne, także wymaga wsparcia żywieniowego. Około połowa wszystkich biegunek spowodowana jest przez rotawirusy, które również prowadzą do uszkodzenia rąbka szczoteczkowatego (przejściowy niedobór disacharydazy, zwłaszcza laktazy). Sytuacji tej mogą towarzyszyć wymioty i gorączka. Głównym objawem klinicznym jest odwodnienie, którego podstawą leczenia jest szybkie nawadnianie. Biegunkę o przebiegu lekkim i umiarkowanym możemy leczyć w domu. Jednak, gdy dojdzie do nasilonego odwodnienia organizmu, bezwzględnie należy udać się do najbliższego szpitala, gdzie szczególnie niemowlęta i młodsze dzieci muszą być hospitalizowane, aby uzupełnić niedobory wodno-elektrolitowe i uzyskać równowagę kwasowo-zasadową.

Jak postępować w przypadku ostrego odwodnienia organizmu?

Postępowanie lecznicze u dzieci z fenyloketonurią i ostrą biegunką o lekkim nasileniu, jest takie samo jak u dzieci bez PKU. Zaleca się lekko osolony płyn, najlepiej doustny płyn nawadniający (DPN) o małej osmolarności, koniecznie bez aspartamu! Aby był lepiej akceptowany powinien być schłodzony i podawany często małymi łykami, nawet po 5 ml co 2-3 min. Brak apetytu, zaburzony stan odżywienia i nasilony katabolizm, u pacjentów z fenyloketonurią wymaga dostarczenia dodatkowych źródeł energii w postaci wcześniej już wspomnianej odżywki węglowodanowej, którą można dodać do płynu nawadniającego lub wzbogacić nią kisiel PKU, galaretkę PKU czy budyń PKU, w celu przemycenia dodatkowych kalorii. Gdy stan dziecka ulegnie poprawie, zalecane jest żywienie takie, jak przed wystąpieniem biegunki. Dietę rozszerzamy i uzupełniamy o niskobiałkowe produkty i produkty, które mają również działanie zapierające, jak np. niskobiałkowy kleik ryżowy, pieczywo PKU, sucharki PKU, gotowana marchewka, ziemniaki, dynia, jabłko.

Przeczytaj też: Zespół fenyloketonurii matczynej - podstawowe informacje

Zwiększona aktywność fizyczna? Konieczna większa podaż energii i białka

Podobnie jak w okresie intensywnego dojrzewania, tak i w czasie zwiększonego wysiłku, nasilają się procesy katabolizmu i narastają procesy anabolizmu. Przypomnijmy, katabolizm to rozkład i utlenianie z wyzwoleniem energii, anabolizm to synteza, której towarzyszy pobieranie energii. Dzieci, które regularnie trenują, uprawiają sport i są bardzo aktywne, mają zwiększoną całkowitą przemianę materii w wyniku większych wydatków energetycznych ponoszonych na aktywność fizyczną. U tych dzieci szczególnie należy zadbać o odpowiednią podaż energii i białka. Indywidualnie zwiększa się ilość białka w przeliczeniu na kg/m.c/dobę, które pochodzi z preparatu. Ważne jest, aby preparat spożywany był z posiłkiem w min. 3 porcjach, w celu jego prawidłowego wykorzystania z preparatu i ochrony białek strukturalnych. Innym rozwiązaniem jest preparat kompletny, który w swym składzie zawiera węglowodany i tłuszcze – a więc energię, który można zaproponować jako zbilansowany posiłek przed zwiększoną aktywnością fizyczną. W przypadku diety niezrównoważonej, w której brak węglowodanów i tłuszczu, organizm może zmieniać ok. 45-48% białka na glukozę oraz ok. 46% na kwasy tłuszczowe i to nie tylko białko pochodzące z pożywienia, lecz także z własnych mięśni. U pacjentów z fenyloketonurią będzie to skutkowało wzrostem stężenia fenyloalaniny we krwi. Dlatego należy zadbać o to, aby posiłki przed i po treningowe były indywidualnie dobrze zbilansowane kalorycznie w zależności od dyscypliny sportowej, ale to już materiał na kolejny artykuł.