Jakie są najczęstsze problemy związane ze stosowaniem diety PKU i jak je rozwiązać?

Rodzice opiekujący się dzieckiem z PKU wykazują znacznie więcej cierpliwości i motywacji w przestrzeganiu przez dziecko restrykcyjnej diety, niż później ono samo, gdy dorośnie.  Dorośli, którzy cierpią na tę chorobę mają kłopot z przestrzeganiem restrykcyjnej diety, w której muszą ważyć produkty i zliczać zawarte w nich substancje odżywcze. Stanowi to największy problem w przestrzeganiu zaleceń dietetycznych. Dużym wyzwaniem jest też planowanie, właściwy rozkład i liczba posiłków oraz konieczność ich regularnego spożywania. Do tego potrzebna jest silna motywacja. Aby ją wypracować, znaczny odsetek osób z PKU wymaga stałej pomocy psychologicznej.

Jak zdobywać wiedzę o chorobie i motywować się do stosowania diety?

Fenyloketonuria wymaga bardzo dużego przygotowania merytorycznego rodziców, a z czasem chorych na PKU dzieci. Choroba wymaga konsekwentnego stosowania ścisłej diety przez całe życie. Pojawienie się w rodzinie cierpiącego na PKU dziecka wymaga zatem wprowadzenia zmian w przyzwyczajeniach żywieniowych wszystkich jej członków. To często wiąże się z wieloma trudnościami. Dieta osoby chorej znacznie odbiega od diety tradycyjnej. Pojawia się obciążenie psychospołeczne i wiele osób z PKU nie do końca godzi się ze swoją chorobą. Obecnie zaleca się wypracowanie jak najszybszej samodzielności u dzieci. Umiejętność przyrządzania posiłków, wyliczania dobowego zapotrzebowania na fenyloalaninę oraz kaloryczności posiłków powinna pojawić się możliwie jak najszybciej. Samodzielny wybór produktów i smaków motywuje do konsekwentnego przestrzegania diety.

Wiedza o chorobie przekłada się na jej zrozumienie i brak barier o mówieniu o niej w swoim otoczeniu, zarówno w szkole, jak i pracy. Bez wsparcia oraz wiedzy na temat diety niskofenyloalaninowej, osoby z PKU mogą czuć się osamotnione, ponieważ krępują się mówić o swojej chorobie. W rezultacie ukrywają ją, co prowadzi do niestosowania się do zaleceń dietetycznych.

Badania dowodzą, że znaczny odsetek osób z PKU wymaga stałej pomocy psychologicznej w zakresie pozytywnej motywacji. Nieumiejętny dobór produktów w codziennej diecie prowadzi do dużego stężenia fenyloalaniny we krwi, ale także do nadwagi, a nawet otyłości. W badaniach osób z PKU potwierdza się, że osoby z wyższymi wartościami BMI statystycznie częściej mają trudności z przestrzeganiem diety i posiadają wyższe stężenia fenyloalaniny.

Celem edukowania i motywowania jest także uświadamianie związku między skutkami ubocznymi nieprzestrzegania diety i jakością życia. Do klasycznych symptomów zaniedbań dietetycznych należą:

1. problemy z koncentracją,
2. opóźniona szybkość reakcji,
3. trudności w rozwiązywaniu problemów.

U dziewczynek obserwuje się:

• lęk,
• niepokój,
• poczucie osamotnienia.

U chłopców:

• impulsywność,
• nadpobudliwość,
• pojawiają się problemy w nauce, dotyczy to zwłaszcza matematyki i innych przedmiotów ścisłych oraz nauki języków obcych.

Jak poradzić sobie z monotonią w diecie PKU?

Aktualne rekomendacje żywieniowe wskazują na konieczność stosowania diety ubogofenyloalaninowej przez całe życie. Niestosowanie się do zaleceń skutkuje pojawianiem się wyżej wymienionych symptomów. Najbardziej restrykcyjne zalecenia dotyczą wieku wczesnodziecięcego. Jest to związane z intensywnym rozwojem mózgu i całego układu nerwowego. Więcej o tym, jakie powinno być stężenie fenyloalaniny u leczonego pacjenta z fenyloketonurią przeczytasz tutaj.

W okresie dorastania, a także dorosłości, kiedy można rozszerzać dietę, pojawia się coraz więcej pokus, aby sięgnąć po produkty niedozwolone. Są to najczęściej słodycze takie jak czekolada, ciastka, batony, pieczywo tradycyjne i chipsy. Dla części osób z PKU problemem jest specyficzny smak i zapach preparatów bezfenyloalaninowych. Z badań wynika, że wchodzący w życie młodzi dorośli z PKU (po ukończeniu 18. roku życia) przestają przestrzegać ścisłej diety. Choć zdają sobie sprawę, że aktualne zalecenia wskazują na konieczność stosowania rygorystycznej diety przez całe życie. Szacuje się, że nawet 70% dorosłych osób z PKU nie stosuje się ściśle do zaleceń dietetycznych. Potwierdzają to znacznie przekroczone stężenia Phe we krwi u tych osób.

Dużym ułatwieniem jest możliwość zakupu przez internet żywności niskobiałkowej PKU. Jednak barierą dla wielu osób są wysokie koszty tej żywności oraz zbyt ograniczony wybór smaków. Z tym problemem można sobie lepiej poradzić, poprawiając umiejętności kulinarne. Właśnie dlatego uczestnictwo w warsztatach kulinarnych i dietetycznych będzie skuteczną zachętą do lepszego radzenia sobie z komponowaniem odpowiednich posiłków nawet dla tych najbardziej zrezygnowanych osób cierpiących na PKU.

Bibliografia:

• Problemy w realizacji diety u osób chorych na fenyloketonurię, K. Morawska i wsp. Pediatr Med Rodz 2018, 14 (1), p. 54–60
• Czynniki wpływające na jakość i skuteczność leczenia dietetycznego pacjentów z fenyloketonurią, A. Kołodziejska, Gdański Uniwersytet Medyczny, 2018.