Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe w diecie PKU

Data publikacji: 20.08.2019
20 min

Jadwiga Przybyłowska

Niektóre choroby metaboliczne, a wśród nich fenyloketonuria, ze względu na konieczność przestrzegania restrykcyjnej diety, mogą prowadzić do niedoboru niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych, zwłaszcza typu omega-3. Ze względu na wykluczenie z diety ryb, osoby z PKU są praktycznie pozbawione głównego źródła kwasu DHA. Biorąc pod uwagę znaczenie kwasu DHA dla rozwoju mózgu i pracy całego układu nerwowego, zaopatrzenie organizmu w ten kwas tłuszczowy jest szczególnie istotne, co wykazały liczne badania. W fenyloketonurii, podstawową komplikacją zdrowotną jest ryzyko zaburzenia rozwoju psychoruchowego intelektualnego, w tym zaburzenia koncentracji i wydłużony czas reakcji. Dlatego nie można dopuszczać do niedoborów kwasów omega-3, aby nie nasilać skutków choroby.

Które kwasy tłuszczowe są mniej korzystne, a które są niezbędne dla zdrowia?

Tłuszcz spożywczy to mieszanka kwasów tłuszczowych. Od tego, które typy kwasów tłuszczowych przeważają w danym tłuszczu, zależy jego wartość odżywcza i zdrowotna. Tłuszcze pochodzenia roślinnego, czyli oleje, z wyjątkiem oleju palmowego i kokosowego, zawierają w przeważających proporcjach jedno i wielonienasycone kwasy tłuszczowe. Są to korzystne dla zdrowia tłuszcze, pod warunkiem, że nie są spożywane w nadmiernych ilościach. Przypomnijmy, że 1 g każdego tłuszczu to 9 kcal. Problemem cywilizacyjnym jest nadmiar nasyconych (twardych) tłuszczów oraz izomerów trans powstających podczas częściowego utwardzania olejów. Oba te kwasy tłuszczowe przyczyniają się do rozwoju miażdżycy i chorób z nią związanych, dlatego ich spożycie powinno się minimalizować. Z kolei największy niedobór odnotowuje się w przypadku wielonienasyconych kwasów typu omega-3. Ten problem dotyczy także osób chorych na fenyloketonurię.

Czytaj też: Produkty zakazane w diecie PKU: tłuszcze trans

Niezbędne kwasy omega-3 i omega-6

Organizm człowieka nie wytwarza samodzielnie dwóch kwasów tłuszczowych, dlatego muszą być dostarczane z dietą. Są to kwas alfa-linolenowy (ALA) z grupy omega-3 oraz kwas linolowy (LA)z grupy omega-6. Z niezbędnego kwasu alfa-linolenowego nasz organizm wytwarza kolejne dwa bardzo ważne kwasy tłuszczowe: EPA i DHA. Jednak własna synteza tych kwasów jest na tyle mało wydajna, że w zasadzie wszyscy potrzebują ich odpowiedniej zawartości w diecie, w związku z tym można uznawać je także za niezbędne. Z jakich produktów powinny pochodzić niezbędne kwasy tłuszczowe w diecie PKU?

Źródłem kwasu α-linolenowego w diecie osoby z fenyloketonurią powinny być oleje roślinne. Olej rzepakowy ma bardzo dobre proporcje kwasu LA do ALA i może być jego istotnym źródłem. Także olej lniany i olej z orzecha włoskiego - stosowane wyłącznie na zimno mogą wzbogacać smak potraw i dostarczać kwasu ALA. Margaryny miękkie do smarowania pieczywa, o ile zostały wyprodukowane z udziałem oleju rzepakowego i nie zawierają dodatku białka mlecznego, to kolejna możliwość wzbogacenia diety w kwas ALA, ale również LA. Zielone warzywa liściaste zawierają niewielkie ilości kwasu ALA. Inne źródła w postaci orzechów i nasion, nie mogą być spożywane ze względu na wysoką zawartość fenyloalaniny w tych produktach. Wiele osób uważa, że spożywając regularnie olej lniany dostarcza organizmowi wystarczającą ilość kwasów omega-3z dietą. Nie jest to prawidłowe myślenie. Ważna jest cała grupa omega-3, nie tylko kwas ALA. Z uwagi na wykluczenie z diety osób z PKU najlepszych źródeł kwasów EPA i DHA, czyli omega-3, ale nie z olejów roślinnych tylko z ryb, jedynie regularna suplementacja może zapewnić odpowiednie spożycie tych kwasów.

Druga grupa niezbędnych kwasów tłuszczowych, czyli omega-6, to łatwo dostępne kwasy tłuszczowe. Dominują w oleju słonecznikowym, kukurydzianym, sojowym, ryżowym, z pestek dyni, z pestek winogron, z awokado. Olej rzepakowy i oliwa z oliwek zawierają mniejsze ilości kwasów omega-6, ale także są ich źródłem. Wszystkie wymienione oleje nie powinny być stosowane do smażenia. Wyjątkiem jest olej rzepakowy, na którym można smażyć.

W oleju rzepakowym i w oliwie z oliwek dominują jednonienasycone kwasy tłuszczowe, dlatego te oleje są najbardziej uniwersalne. Warto przy tej okazji podkreślić, że oleje są dobrym źródłem witaminy E, pełniącej ważną rolę antyoksydacyjną.

Do czego potrzebne są nam kwasy tłuszczowe w organizmie?

ALA i jego pochodne wchodzą w skład błon komórkowych w organizmie ludzkim. Zmieniając kompozycję błon komórkowych wpływają na ich płynność/elastyczność. EPA i DHA dostarczone do komórki zastępują w błonach komórkowych miejsce kwasów nasyconych i/lub kwasów wielonienasyconych omega-6, zapewniając prawidłowe funkcjonowanie komórek, np. mięśnia sercowego czy układu nerwowego.
DHA jest szeroko rozpowszechnionym składnikiem lipidowym struktur mózgu oraz siatkówki, dlatego dostarczanie go w odpowiednich ilościach wraz z dietą, szczególnie przed i w czasie ciąży, jest kluczowe dla rozwoju układu nerwowego dziecka. Kwasy tłuszczowe omega-3 pełnią również ważną rolę jako substancje chroniące przed rozwojem miażdżycy naczyń krwionośnych.

Dieta bogata w kwasy tłuszczowe omega 6 zwiększa stężenie kwasu arachidonowego w organizmie, będącego prekursorem czynników prozapalnych. Tym niekorzystnym zjawiskom przeciwdziałają kwasy omega 3, które m.in. zmniejszają nasilenie stanu zapalnego, agregację płytek krwi, działają ochronnie na naczynia krwionośne, obniżają poziom stresu oksydacyjnego, zwiększają insulino-wrażliwość i poprawiają profil lipidowy. Badania kliniczne wskazują na ważną rolę DHA u chorych na fenyloketonurię. U pacjentów spożywających wraz z dietą odpowiednią ilość DHA (15 mg / kg masy ciała) zauważono poprawę spostrzegawczości wzrokowej, szybsze przetwarzanie informacji oraz poprawę funkcji motorycznych.

Polecamy do czytania: Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach

Ciekawe badanie na grupie osób z PKU

Koletzko i wsp. przeprowadzili badania nad wpływem suplementacji kwasami omega-3 u dzieci z fenyloketonurią w wieku od 1-11 lat. Chorzy otrzymywali preparat oleju rybiego w dawce 15 mg DHA / kg masy ciała przez trzy miesiące. Po tym czasie zauważono poprawę funkcji neurologicznych, której nie było w grupie kontrolnej. Co ciekawe dzieci, które wzięły udział w badaniu miały odpowiednie dla ich zapotrzebowania spożycie kwasu ALA. Stąd wniosek, że własna synteza kwasu α-linolenowego w EPA i DHA nie jest wystarczająca do zapewnienia odpowiedniej ilości tych kwasów w organizmie. Dlatego też osoby z PKU powinny spożywać suplementy diety bogate w kwasy omega-3, a głównie w DHA, aby uniknąć zaburzeń neurologicznych, na które są narażeni.

Źródła:

Suplementacja kwasami omega w różnych chorobach, P. Sicińska i wsp., Katedra Biofizyki Skażeń Środowiska, Uniwersytet Łódzki, Postępy Hig.Med. Dosw. 69: 838-852, 2015.

Kliniczne efekty suplementacji wielonienasyconymi kwasami tłuszczowymi ω-3, P. Socha, W. Jańczyk, Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa. Standardy Medyczne/Pediatria, 2009.

An Increase in the Omega-6/Omega-3 Fatty Acid Ratio Increases the Risk for Obesity, Artemis P. Simopoulos, Nutrients, 2016.

Omega-3 LC-PUFA supply and neurological outcomes in children with phenylketonuria (PKU), Koletzko B i wsp., J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009