Węglowodany i cukry w diecie dzieci z fenyloketonurią

Węglowodany to związki organiczne szeroko rozpowszechnione w przyrodzie, zarówno w świecie zwierząt, jak i roślin. Spełniają w organizmie funkcję materiału zapasowego i podporowego. Zbudowane są z węgla, wodoru i tlenu. Jako substancje określane nazwami „cukry”, „sacharydy”, „cukrowce” charakteryzują się słodkim smakiem. Ławo rozpuszczają się w wodzie. Zawierają kilka i więcej grup hydroksylowych oraz co najmniej jedną grupę karbonylową (aldehydową lub ketonową). Syntetyzowane są głównie przez rośliny z dwutlenku węgla i wody w procesie fotosyntezy, w której materiałem wyjściowym jest woda dostarczana systemem korzeniowym z gleby oraz dwutlenek węgla (CO2) występujący w powietrzu. Zwierzęta mogą syntetyzować niektóre węglowodany z tłuszczu i białka, ale większa część węglowodanów jest pochodzenia roślinnego.

Węglowodany są jednym z głównych źródeł energii (ze spalenia 1 g człowiek uzyskuje ok. 4 kcal).

 

Węglowodany występujące w pożywieniu człowieka dzieli się na cukry proste i złożone.

Cukry proste

Do cukrów prostych (jednocukrowców, monosacharydów) należą: glukoza (cukier gronowy), fruktoza (cukier owocowy) oraz galaktoza (wchodzi w skład dwucukrów, np. laktozy).

Glukoza nazywana jest cukrem gronowym, występuje powszechnie w produktach roślinnych, sokach owocowych (najobfitsze źródło to sok winogronowy). Zawartość glukozy w owocach i warzywach zwiększa się w okresie dojrzewania, a zmniejsza podczas długiego okresu przechowywania. Glukoza znajduje się również w ziemniakach i w miodzie, stanowi składnik sacharozy (cukru słodzącego m.in. nasze napoje), skrobi i celulozy. Ważną cechą glukozy jest fermentacja pod wpływem drożdży, wykorzystywana do produkcji win i mocniejszych alkoholi.

W owocach i miodzie występuje także fruktoza, która jest cukrem znacznie słodszym niż inne węglowodany. Sprawia to, że syropy fruktozowe (wytwarzane z syropu kukurydzianego) są obecnie powszechnie stosowane w przemyśle spożywczym, przy produkcji napojów, deserów itp. W obserwowanym obecnie zwiększeniu spożycia fruktozy (z powodu jej wykorzystywania przy produkcji środków spożywczych o słodkim smaku) upatruje się przyczyn zwiększenia masy ciała u dzieci i dorosłych. Efekt metaboliczny fruktozy różni się znacznie od efektu działania glukozy, co sprawia, że nie nasila produkcji insuliny (hormonu trzustkowego) i leptyny (hormonu sytości wydzielanego głównie przez tkankę tłuszczową). Za to fruktoza zwiększa w wątrobie syntezę triglicerydów, co sprzyja hipertriglicerydemii (zwiększonemu stężeniu triglicerydów w surowicy krwi).

W pożywieniu oprócz jednocukrów występują także dwucukry, zwane oligosacharydami, zbudowane z dwóch cząsteczek cukrów prostych (sacharoza, laktoza, maltoza).

• Sacharoza, nazywana potocznie „cukrem”, to cukier buraczany lub trzcinowy; składa się z cząsteczek fruktozy i glukozy.
• Laktoza (cukier mleczny) zbudowana jest z galaktozy oraz glukozy i – jak wskazuje nazwa – występuje w większych ilościach w mleku.
• Maltoza jest cukrem zbudowanym z dwóch cząsteczek glukozy, występuje w dużych ilościach w słodzie – „cukier słodowy” (w skiełkowanych ziarnach zbóż, zwłaszcza jęczmienia, bogatych w enzymy hydrolizujące skrobię). Służy do produkcji odżywek dla dzieci, preparatów dietetycznych i cukierków, wykorzystywana jest także w piwowarstwie, gorzelnictwie i piekarnictwie.

Czytaj też: Słodziki: Rodzaje i bezpieczeństwo stosowania

Cukry złożone

Do cukrów złożonych, czyli wielocukrów (polisacharydów) należą: skrobia (występująca jako substancja zapasowa w ziemniakach i produktach zbożowych, w warzywach okopowych i owocach) oraz glikogen (materiał zapasowy w tkankach zwierzęcych).

Skrobia jest cukrem trudno strawnym, dlatego produkty zawierające ten polisacharyd należy przed spożyciem poddawać obróbce termicznej (gotowaniu, pieczeniu, smażeniu), która powoduje rozkład skrobi na cukry prostsze (dekstryny), rozpuszczalne w wodzie i łatwiejsze do strawienia.

Glikogen występuje głównie w mięśniach i wątrobie zwierząt. W organizmie może być syntetyzowany z cukrów prostych, z kwasów organicznych oraz bezazotowych części aminokwasów, a magazynowany jest w wątrobie, mięśniach, nerkach, mięśniu sercowym, mózgu i płytkach krwi. W organizmie ludzkim znajduje się około 350–450 g glikogenu.

Błonnik pokarmowy, w skład którego wchodzą: celuloza, lignina, hemicelulozy, pektyny i inne związki. Substancje te nie są trawione w przewodzie pokarmowym człowieka, co sprawia, że nie są przyswajane, a tym samym nie stają się składnikami odżywczymi i energetycznymi. Ich cechą jest to, że drażnią ściany jelita i pobudzają jego ruchy perystaltyczne, co przyspiesza wydalanie mas kałowych (zapobiega zaparciom, uchyłkowatości jelit i stanom zapalnym w jelicie, żylakom odbytu oraz nowotworom jelita grubego). Pożywienie bogate w błonnik pokarmowy ma dużą objętość, działa więc sycąco (zwiększa odczuwanie sytości, np. po zjedzeniu dużych ilości owoców i warzyw czy ciemnego pieczywa). Błonnik pokarmowy zmniejsza stężenie glukozy i cholesterolu w surowicy krwi, dlatego zaleca się spożywanie go w ilości 20–40 g/d, popijając dużą ilością wody – 1,5–2,0 l dziennie (potrzebnej do jego pęcznienia w jelicie). Dużo błonnika pokarmowego zawierają otręby i produkty zbożowe otrzymywane z całego ziarna, nasiona roślin strączkowych, kapusta, sałata, papryka i suszone owoce.

Trawienie węglowodanów

Trawienie węglowodanów, zwłaszcza skrobi, rozpoczyna się w jamie ustnej pod wpływem zawartego w ślinie enzymu – α-amylazy ślinowej (działa tylko w pH alkalicznym, optimum to pH 6,0–7,0). Skrobia hydrolizuje tu do maltozy, maltotriozy i dekstryn. Po przejściu do żołądka pokarm zyskuje środowisko kwaśne, gdzie amylaza ślinowa jest unieczynniana. W żołądku zachodzi tylko częściowa hydroliza dwucukrów: sacharozy i maltozy. Dalsze trawienie węglowodanów odbywa się w jelicie cienkim. W dwunastnicy trawienie to zachodzi przy udziale α-amylazy trzustkowej – węglowodany ulegają hydrolizie do dekstryn i dwucukrów. Sok jelitowy zawiera enzymy: glukoamylazę i glikozydazy, oraz laktazę, sacharazę i maltazę, które trawią węglowodany do cukrów prostych. Około 50% glukozy wchłania się już w dwunastnicy, a reszta w jelicie cienkim czczym do krwi w żyle wrotnej. Wchłonięte cukry proste dostają się z krwią do wątroby. Tam większość heksoz ulega przekształceniu w glukozę – część przechodzi do krwiobiegu, część ulega utlenieniu w wątrobie, a część zostaje zamieniona w glikogen jako materiał zapasowy.

Rola węglowodanów w ustroju człowieka

Węglowodany pełnią w ustroju człowieka wiele znaczących dla życia i zdrowia funkcji.

• Są głównym źródłem energii dla naszego organizmu (spalenie 1 g dostarcza 4 kcal); glukoza stanowi jedyne źródło energii dla mózgu, rdzenia nerwowego i erytrocytów, jest wykorzystywana jako substrat energetyczny przez tkankę mięśniową, wątrobę, serce, nerki i jelita.
• Dostarczają w codziennym pożywieniu człowieka ok. 50–60% energii i nadają pokarmom cechy organoleptyczne.
• Są konieczne do utleniania kwasów tłuszczowych do CO2 oraz wody (w przypadku niedostatecznej ilości węglowodanów przyswajalnych w pożywieniu – <100 g/d – dochodzi do niecałkowitego spalania kwasów tłuszczowych i powstawania ciał ketonowych zakwaszających organizm).
• Mogą być wykorzystywane do syntezy aminokwasów glukogennych (alaniny, kwasu glutaminowego, kwasu asparaginowego, seryny, glicyny, histydyny, proliny).
• W połączeniu z białkami i lipidami (glikoproteiny, glikolipidy) wykorzystywane są do budowy struktur komórkowych.
• Stanowią w ustroju niewielki materiał zapasowy – jest nim glikogen w ilości 350–450 g, co może wystarczyć na ok. 12 godzin (zgromadzony jest w wątrobie, mięśniach i nerkach; przy niedostatecznej podaży węglowodanów w diecie dochodzi do glikogenolizy – uruchomienia glikogenu z wątroby).
• W przypadku niedostatecznej ilości węglowodanów w pożywieniu organizm syntetyzuje glukozę z białek (aminokwasów glukogennych) oraz częściowo z tłuszczu (z glicerolu z glicerydów) w procesie glukoneogenezy.
• Błonnik pokarmowy jako składnik nieprzyswajalny przez nasz organizm nie zwiększa wartości energetycznej pożywienia, a zapewnia jego właściwą objętość, dzięki czemu wypełnia żołądek, zmniejszając uczucie głodu. Włókno pokarmowe, drażniąc jelita, pobudza ich ruchy perystaltyczne, co w rezultacie przyspiesza wydalanie kału i zapobiega powstawaniu obstrukcji. Ze względu na zdolność do zmniejszania stężenia cholesterolu i glukozy w surowicy krwi wykorzystywany jest w leczeniu dietetycznym miażdżycy, cukrzycy i otyłości.

Źródła występowania węglowodanów w żywności

Źródłem węglowodanów służących nam za pożywienie są produkty roślinne. Zawartość węglowodanów w produktach spożywczych jest zróżnicowana. Praktycznie najważniejszą grupę produktów zawierających większe ilości węglowodanów stanowią zboża, nasiona roślin strączkowych oraz warzywa korzeniowe i bulwiaste.

W polskiej diecie najwięcej węglowodanów pochodzi z produktów zbożowych (z jednej strony ze względu na dużą zawartość skrobi, najważniejszego polisacharydu w diecie, z drugiej zaś z uwagi na duże spożycie produktów z tej grupy w ciągu dnia; stanowią lub powinny stanowić składnik 4–5 posiłków). Ziemniaki, które dawniej były drugim pod względem wielkości spożycia źródłem węglowodanów, obecnie utraciły tę pozycję na rzecz ryżu, makaronu, kaszy czy pieczywa, ale także na rzecz cukru rafinowanego (słodyczy, słodzonych napojów, pieczywa cukierniczego).

Najobfitszym źródłem węglowodanów są produkty wyodrębnione z naturalnych artykułów roślinnych, takich jak cukier rafinowany, mączka ziemniaczana i ich przetwory (np. sztuczny miód, cukierki, syrop ziemniaczany) oraz miód pszczeli i suszone owoce. Produkty te zawierają 80–100% węglowodanów.

Warto poznać: Niezbędne kwasy tłuszczowe w diecie PKU

Zapotrzebowanie organizmu człowieka na węglowodany

Według IŻŻ w Warszawie zapotrzebowanie organizmu na węglowodany powinno stanowić 45–75% całkowitego zapotrzebowania człowieka na energię. Minimalna ilość węglowodanów niezbędnych dla organizmu człowieka jest zdeterminowana przez zapotrzebowanie komórek mózgowych na glukozę, dlatego w przypadku dzieci, młodzieży i osób dorosłych minimalne spożycie węglowodanów przyswajalnych określono na poziomie 130 g/d.

Zgodnie z tymi zaleceniami należy spożywać mniej cukru i słodyczy, aby ilość energii dostarczonej w diecie przez sacharozę nie przekraczała 10% dziennego zapotrzebowania energetycznego (sacharoza oprócz energii nie zawiera żadnych niezbędnych składników odżywczych, zwiększa natomiast syntezę lipoprotein VLDL w wątrobie, będących źródłem miażdżycorodnego cholesterolu frakcji LDL). Fruktoza zawarta w cukrze jako środek słodzący obecnie dodawany do wielu napojów bezalkoholowych, deserów, wyrobów cukierniczych, słodyczy czy płatków śniadaniowych, nasila w wątrobie syntezę triglicerydów, co przyczynia się do występowania hipertriglicerydemii i dalszych konsekwencji metabolicznych (otyłości, zespołu metabolicznego, cukrzycy typu 2 i miażdżycy). Zaleca się natomiast zwiększenie spożycia błonnika pokarmowego, które powinno wynosić 20–40 g/d. Zalecenie to wynika z profilaktyki zdrowotnej nakierowanej na zapobieganie chorobom przewodu pokarmowego i tzw. metabolicznym chorobom cywilizacyjnym (otyłość, miażdżyca, cukrzyca typu 2, nowotwory jelita grubego, sutka i gruczołu krokowego).

Znaczenie węglowodanów dla zdrowia człowieka

Zawartość węglowodanów w pożywieniu oraz ich rodzaj mają istotny wpływ na stan zdrowia człowieka. W przypadku niedoboru węglowodanów w pożywieniu dochodzi do syntezy glukozy z białek oraz częściowo z tłuszczów, tymczasem człowiek powinien otrzymywać energię przede wszystkim z węglowodanów i tłuszczów, aby uchronić białka przed spalaniem na potrzeby energetyczne. Spożywane białko powinno służyć przede wszystkim odnowie białka tkankowego, a nie potrzebom energetycznym ustroju.

Niekorzystny jest nie tylko niedobór węglowodanów w pożywieniu, ale również ich nadmiar. Obecnie coraz częściej dowiadujemy się z badań naukowych, że zmienia się tendencja w spożyciu węglowodanów, a mianowicie zmniejsza się podaż w diecie węglowodanów złożonych (małe spożycie błonnika pokarmowego we wszystkich grupach wiekowych), a zwiększa się spożycie sacharozy i cukrów prostych (w słodyczach, przetworach owocowych, napojach i sokach słodzonych fruktozą). Częste spożywanie żywności wysoko przetworzonej, bogatej w cukier rafinowany i tłuszcze (słodycze, wypieki cukiernicze), powoduje zwiększenie wartości energetycznej diety. Jeśli nie mamy możliwości wydatkowania tej energii (mała aktywność ruchowa w pracy i w domu), glukoza ulega przekształceniu do tłuszczu, który gromadzi się jako materiał zapasowy w tkance tłuszczowej. Jest to prosta droga do nadwagi, otyłości i cukrzycy typu 2.

W przypadku nieodpowiedniej higieny jamy ustnej duże spożycie cukrów prostych może doprowadzić do próchnicy zębów, a u dzieci może się dodatkowo przyczyniać do zaburzeń łaknienia. Dlatego spożywanie czystego cukru należy ograniczyć do minimum (jest on źródłem tzw. pustych kalorii, co oznacza, że czerpiemy ze spożytego cukru tylko energię, natomiast nie ma w nim żadnych składników odżywczych). Cukrów prostych z łatwością dostarczymy w produktach naturalnych, czyli owocach i warzywach. 

Co to jest indeks glikemiczny (IG)

Indeks glikemiczny to wskaźnik szybkości wzrostu glukozy po spożyciu produktów węglowodanowch
Wartość IG, określa wzrost glukozy we krwi, po spożyciu danego produktu. Dzięki tej informacji, możemy wybierać produkty, o niskiej wartości IG i ograniczyć poziom glukozy we krwi, co w efekcie pozwala przywrócić prawidłową wagę ciała i ją utrzymać bez efektu jojo. 

Indeks glikemiczny dotyczy tylko węglowodanów, ponieważ tłuszcze i białka nie powodują wysokiego wzrostu poziomu glukozy. Im wyższa wartość IG danego produktu, tym wyższy poziom cukru we krwi, po spożyciu tego produktu. Produkty o wysokim indeksie powodują zarówno wysoki poziom cukru we krwi, jak i utrzymanie się podwyższonego poziomu cukru przez dłuższy czas. Powolne przyswajanie i stopniowy wzrost oraz spadek poziomu cukru we krwi po spożyciu produktów o niskim indeksie glikemicznym, ułatwia kontrolę poziomu cukru we krwi u osób chorych na cukrzycę. Jest to również zalecane dla osób zdrowych, ponieważ powoduje mniejsze wydzielanie hormonu insuliny i pozwala ograniczyć napady głodu. 

Niski Indeks Glikemiczny = 50 lub mniej
Średni Indeks Glikemiczny = 51-69
Wysoki Indeks Glikemiczny = 70 lub więcej

Indeks glikemiczny produktów żywnościowych spożywanych w ich naturalnej postaci jest znacznie niższy niż gotowanych lub przetworzonych w inny sposób. Pełnoziarniste płatki zbożowe i pieczywo z pełnej mąki zawierają dużo błonnika, witamin i pierwiastków śladowych, które mają zdolność obniżania wysokiego poziomu glukozy we krwi. Aby indeks glikemiczny spożywanych produktów nie był duży, musimy wziąć pod uwagę następujące aspekty:

• błonnik opóźnia przemianę węglowodanów poprzez częściowe blokowanie dostępu glukozy do krwi. Może również podwyższyć czułość receptorów podatnych na insulinę w mięśniu, tak że glukoza łatwiej przedostaje się do komórki. Jeśli receptory są mało czułe, wtedy trzustka zwiększa wydzielanie insuliny by zrównoważyć dopływ glukozy do komórek mięśni,
• formę produktu - czy jest zmielony lub w inny sposób przetworzony czy występują w nim pełne ziarna lub włókna,
• stopień przygotowania lub ugotowania - co pozwala na zbadanie zawartości skrobi,
• czas spożywania pokarmu, czas jedzenia ma wpływ na wydzielanie glukozy do krwi - im szybciej jesz, tym jest ono szybsze,
• produkty bogate w tłuszcze, o niskim indeksie glikemicznym mogą być błędnie zakwalifikowane, bo tłuszcze i białko spowalniają opróżnianie żołądka, a tym samym i szybkość trawienia w jelicie cienkim. A zatem ich indeks glikemiczny może być relatywnie niższy niż produktów zawierających mniej tłuszczów.

Dieta dziecka chorego na fenyloketonurię, to dieta normokaloryczna, normobiałkowa i niskofenyloalaninowa.

Węglowodany w diecie chorego na fenyloketonurię podlegają takim samym procesom trawiennym jak u człowieka zdrowego i powinny być spożywane tak samo, jak w diecie dzieci zdrowych. Niedobór węglowodanów będący materiałem energetycznym, prowadzi do wykorzystania energii z białka, co powoduje katabolizm (rozpad białka), czego konsekwencją jest wzrost stężenia fenyloalaniny we krwi. Nadmiar węglowodanów, a szczególnie nadmiar cukrów prostych w diecie dziecka z fenyloketonurią, tak jak u dzieci zdrowych, skutkuje nadmiarem energii, a co za tym idzie nadmiernym przyrostem masy ciała.
 

Bibliografia

• Zydek G., Michalczyk M., Zając A., Nowe trendy w żywieniu i suplementacji osób aktywnych fizycznie, Katowice 2017.
• Casazza K., Fontaine K., Astrup A. i wsp., Mity, domniemania i fakty dotyczące otyłości, „N Engl J Med” 2013, 368, 446-454.
• Pilis A., Pilis K., Pilis W., Wpływ rodzaju stosowanej diety i aktywności ruchowej na masę ciała i funkcjonowanie organizmu, Prace Naukowe Akademii im. J. Długosza w Częstochowie 2012, 11, 133-150.
• Kapka-Skrzypczak L., Niedźwiecka J., Wojtyła A., Kruszewski M., Probiotyki i prebiotyki jako aktywny składnik żywności funkcjonalnej, „Pediatr Endocrinol” 2012, 18(2), 79-83.
• Białokoz-Kalinowska I., Zapolska J., Piotrowska-Jastrzębska J., Kontrowersje w leczeniu dietetycznym otyłości, „Pediatr Mad Rodz” 2008, 4(4), 253-256.