Dieta małych dzieci i dorosłych z fenyloketonurią

Gdy dziecko skończy rok…

Po ukończeniu pierwszego roku życia dynamika wzrastania dziecka jest dużo wolniejsza co wiąże się z mniejszym łaknieniem. W tym okresie dzieci jedzą mniej posiłków, mniejsze porcje, nierzadko odmawiają jedzenia niektórych produktów. W takiej sytuacji kształtowanie prawidłowych nawyków żywieniowych wymaga cierpliwości, konsekwencji i wielokrotnego proponowania dziecku nowych pokarmów.

Takie zachowanie zwiększa szansę na akceptację nowych produktów i potraw. W tym okresie dziecko powinno spożywać trzy podstawowe posiłki (śniadanie, obiad, kolację) oraz dwie przekąski (drugie śniadanie, podwieczorek). To również czas kiedy ciągle rodzice i opiekunowie decydują co dziecko zje, ale dziecko samo reguluje ilość spożywanego pokarmu. Nie powinno się dziecka zmuszać do jedzenia, karać za niezjedzenie i nagradzać za zjedzenie posiłku.

Z każdym kolejnym rokiem dziecko jest bardziej świadome warunków w jakich się spożywa posiłki oraz ich społecznego aspektu. Uczy się świadomych zachowań żywieniowych przyglądając się i powielając zachowania starszych, dlatego tak ważne jest, aby wszyscy domownicy brali udział we wspólnym posiłku.

Ukończenie pierwszego roku życia przez dzieci chore na fenyloketonurię wiąże się zwykle ze zmianą preparatów bezfenyloalaninowych. Preparaty stosowane w pierwszym roku życia zastępowane są nowymi, odpowiednio dobranymi pod względem wartości odżywczej. Wprowadzenie nowego preparatu może odbywać się w różny sposób. Część małych pacjentów bardzo szybko akceptuje nowy smak i wprowadzenie innego preparatu nie stanowi problemu.

Jednakże duża część dzieci przyzwyczajonych do smaku swojego preparatu nie akceptuje nowego smaku i zmiana musi odbywać się łagodnie poprzez stopniowe wprowadzanie nowego preparatu. Zmianie ulega zwykle układ preparatów kompletnych i skoncentrowanych. Preparaty kompletne wymagające odpowiedniego rozcieńczenia zostają w dużej części zastąpione preparatem skoncentrowanym.

To umożliwia zmniejszenie objętości podawanych substytutów białkowych i wprowadzenie nowych produktów, a co za tym idzie urozmaicenie diety. Posiłki w tym wieku powinny być zróżnicowane. Dziecko powinno poznawać nowe smaki, zapachy i konsystencję potraw. Należy unikać nadmiernego rozdrabniania potraw i pozwalać dziecku zjadać produkty stałe. Dieta powinna być prawidłowo zbilansowana z jednoczesnym uwzględnieniem wymagań żywieniowych i smakowych dziecka.

Niezbędne jest umożliwienie dziecku podejmowania prób samodzielnego spożywania posiłków w obecności opiekuna oraz nauka rozróżniania produktów i wyboru produktów dozwolonych.

Przedszkolaki

Przedszkole to zwykle pierwszy moment kiedy dziecko na kilka godzin rozstaje się z opiekunami (rodzicami, dziadkami). Emocje, które temu towarzyszą są często bardzo trudne. W przypadku dzieci chorych na PKU oprócz rozstania z mamą i wejścia w nowe środowisko utrzymanie diety niskofenyloalaninowej poza domem staje się wyzwaniem.

Dotychczas opanowanie sytuacji, wykluczenie niedozwolonych pokarmów, wypijanie zalecanej dawki preparatu i zjadanie posiłków o odpowiednim składzie było dobrze zorganizowane. Gdy dziecko idzie do przedszkola pojawiają się trudności takie jak przygotowywanie posiłków z niskobiałkowych produktów przypominających menu zdrowych rówieśników, ich dostarczanie i podgrzewanie na terenie przedszkola, sprawdzanie czy dziecko je rzeczywiście zjadło.

Sprostanie nowym obowiązkom wymaga zaangażowania, kreatywności i umiejętności radzenia sobie w nieprzewidzianych sytuacjach, nie mniej współpraca rodziców i personelu przedszkola i wzajemne zaufanie pozwalają stworzyć przyjazne warunki dla dziecka chorego na PKU. Dzieci chore na fenyloketonurię mają takie same prawa do zabawy, nauki i spędzania czasu w grupie jak zdrowi rówieśnicy.

Dieta niskofenyloalaninowa nie może stanowić przeszkody do radosnego i beztroskiego dzieciństwa. Edukacja wychowawców na temat choroby, planowanie i organizacja posiłków przedszkolaka z PKU oraz dobre chęci po obu stronach gwarantują prawidłowy rozwój dziecka.

Polecamy do czytania: Przedszkole i żłobek dla dziecka z PKU - wybór placówki, wyprawka do żłobka, adaptacja

Żywienie dzieci w wieku szkolnym

Wiek szkolny to czas intensywnego wzrastania, rozwoju fizycznego, aktywności fizycznej oraz wysiłku intelektualnego. Prawidłowo zbilansowana dieta umożliwia prawidłowy rozwój z jednoczesnym utrzymaniem stężeń fenyloalaniny we krwi w bezpiecznych granicach.

Dieta w tym okresie to 5 urozmaiconych posiłków dziennie, zawierających dozwolone, pełnowartościowe produkty. Odpowiednio zaplanowany jadłospis z ustaloną dobową podażą fenyloalaniny dostarcza wszystkie składniki odżywcze oraz zabezpiecza pokrycie zapotrzebowania energetycznego.

Żywienie dorosłych pacjentów

Zalecenia na świecie dotyczące leczenia dietetycznego pacjentów z PKU przez całe życie sprawiły, że osoby dorosłe muszą pozostawać pod opieką poradni metabolicznej i przestrzegać niskofenyloalaninowej diety. Zasady stosowania diety przez pacjentów dorosłych nie różnią się od tych dotyczących dzieci. Ustalona dla każdego pacjenta indywidualnie dieta powinna pokrywać zapotrzebowanie na wszystkie składniki odżywcze i energię.

Odpowiednio dobrany preparat bezfenyloalaninowy spożywany w odpowiedniej ilości (ustalonej przez lekarza i dietetyka) uzupełniony dozwolonymi produktami naturalnymi oraz produktami niskobiałkowymi zabezpiecza potrzeby organizmu i pozwala utrzymać stężenia fenyloalaniny w bezpiecznych granicach.

Posiłki poza domem

Zarówno dzieci, młodzież jak i osoby dorosłe część posiłków spożywają poza domem. W przeciwieństwie do osób zdrowych muszą one pamiętać o zabraniu ze sobą właściwych produktów lub gotowych posiłków. Pacjenci wyjeżdżają na wycieczki, „zielone szkoły”, obozy. W takich sytuacjach opiekunowie muszą zostać poinformowani o chorobie i szczegółach diety.

Należy dostarczyć preparat oraz produkty niskobiałkowe i zaplanować posiłki. Coraz łatwiejsze staje się wyjście z przyjaciółmi do restauracji. Zwiększa się ilość miejsc przyjaznych dla osób stosujących różne diety eliminacyjne, w których oprócz mnogości potraw z dozwolonych produktów naturalnych istnieje możliwość skorzystania z żywności specjalistycznej.

Najczęściej popełniane błędy w diecie PKU

1. Niestosowanie substytutów białkowych przy jednoczesnej eliminacji produktów wysokobiałkowych
2. Nieregularne stosowanie preparatów PKU
3. Spożywanie niepełnych dawek preparatów
4. Wypijanie preparatów w jednej lub dwóch porcjach
5. Spożywanie preparatów skoncentrowanych niezależnie od posiłku
6. Niedokładne rozpuszczanie preparatów
7. Zbyt duża podaż fenyloalaniny
8. Niedostateczna podaż fenyloalaniny
9. Cukry proste jako podstawowe źródło energii
10. Monotonna dieta (brak akceptacji różnorodnych produktów)

Stosowanie diety niskofenyloalaninowej (zgodnie z zaleceniami lekarza i dietetyka) przez całe życie gwarantuje utrzymanie stężeń fenyloalaniny w bezpiecznych granicach oraz prawidłowy rozwój i komfort życia.