PKU a ciąża

Planowanie zdrowej ciąży w PKU

Odpowiednio zbilansowana dieta podczas ciąży jest ogromnym wyzwaniem dla każdej przyszłej mamy, która oczekuje narodzin swojego dziecka. W tym okresie wzrasta zapotrzebowanie nie tylko na podstawowe składniki odżywcze (białko, tłuszcz, węglowodany) i energię, ale także na witaminy i składniki mineralne. To zwiększone zapotrzebowanie spowodowane jest rozwojem płodu, łożyska oraz tkanek matczynych. Dlatego racjonalne odżywianie się kobiety w okresie ciąży odgrywa kluczową rolę dla prawidłowego jej przebiegu oraz optymalnego rozwoju płodu.  

Dla kobiety chorej na fenyloketonurię, odpowiednio realizowany sposób odżywiania, nabiera potrójnego znaczenia. Prawidłowo zaplanowana dieta jeszcze przed ciążą i monitorowana w czasie jej trwania, wpływa nie tylko na zdrowie i samopoczucie matki oraz przebieg ciąży, ale przede wszystkim daje szansę na urodzenie zdrowego potomka.

„Okres związany z planowaniem ciąży, to także czas na wybór i poznanie preparatu bezfenyloalaninowego dedykowanego kobietom w ciąży, który będzie jak najbardziej optymalny pod względem smaku i konsystencji”

Dlaczego ważne jest, aby kobieta z PKU świadomie planowała ciążę?

Fenyloalanina jest niezbędnym egzogennym aminokwasem, którego organizm sam nie potrafi syntezować, dlatego musi być dostarczany z pożywienia. Największe ilości fenyloalaniny znajdują się w produktach spożywczych bogatych w białko. Jak wiemy, dieta u pacjentów z fenyloketonurią polega na ograniczaniu tego aminokwasu w posiłkach, aby wyeliminować jego negatywny wpływ na organizm, gdy występuje w zbyt dużych stężeniach we krwi. Ze względu na aktywny transport fenyloalaniny przez łożysko, jej stężenie we krwi płodu jest zawsze większe niż u matki. Jeśli kobieta z PKU nie stosuje diety z ograniczeniem fenyloalaniny oznacza to, że dziecko, już w łonie matki narażone jest na bardzo wysokie stężenia, które wpływają na jego prawidłowy rozwój. Narządami najbardziej narażonymi na trwałe uszkodzenie jest mózg i serce dziecka. Dodatkowo wysokie stężenia fenyloalaniny we krwi kobiety ciężarnej mogą być przyczyną: poronień, przedwczesnego porodu, urodzenia dziecka ze zbyt małą masą urodzeniową i dysmorfią twarzy – czyli jej nieprawidłowym wyglądem i budową. Ten szereg niekorzystnych objawów pojawiających się u dziecka pod wpływem wysokich stężeń fenyloalaniny we krwi matki znany jest jako Zespół Fenyloketonurii Matczynej (MPKU).

Kiedy i dlaczego należy skontaktować się z Poradnią jeśli planujesz ciążę?

Odpowiedź jest prosta. Jak najszybciej!

A dlaczego? Z uwagi na fakt, iż wiele młodych kobiet nie wie, że jest w ciąży aż do momentu, gdy nie pojawi się miesiączka, co zazwyczaj odpowiada 4-mu lub 8-mu tygodniowi ciąży. W tym czasie serce dziecka zaczyna już bić, rozwija się mózg i rdzeń kręgowy. Dlatego, aby nie było za późno, kontakt z ośrodkiem zajmującym się leczeniem pacjentów z fenyloketonurią powinien być częścią planowania ciąży. Zalecane jest minimum 3 miesiące przed planowanym zajściem w ciążę, chociaż niekiedy potrzeba więcej czasu, aby przygotować przyszłą mamę.

Czas ten pozwala na wprowadzenie koniecznych zmian w diecie, aby ustabilizować stężenia fenyloalaniny we krwi do wartości 2-6 mg%, a więc do wartości niższych, niż zalecane dla nastolatek i dorosłych kobiet z PKU, które nie starają się o dziecko. Pamiętaj!

„Ze względu na aktywny transport fenyloalaniny przez łożysko, jej stężenie we krwi płodu jest zawsze większe niż u matki.”

Kontrolowanie i utrzymanie zalecanych stężeń fenyloalaniny przed ciążą, daje szansę na ochronę dziecka od samego poczęcia! W tym czasie przyszła mama powinna, również zmienić nawyki żywieniowe, a także zadbać o zdrowy styl życia.  

Okres związany z planowaniem ciąży, to także czas na wybór i poznanie preparatu bezfenyloalaninowego dedykowanego kobietom w ciąży, który będzie jak najbardziej optymalny pod względem smaku i konsystencji. To czas na określenie właściwej, indywidualnej tolerancji fenyloalaniny, która pozwoli utrzymać bezpieczne stężenia we krwi. To wszystko oznacza, że dieta niskofenyloalaninowa musi być bardziej rygorystyczna i niekiedy z mniejszą podażą fenyloalaniny z pokarmów niż przed ciążą. Z tego powodu czas przeznaczony na planowanie dziecka wykorzystywany jest również na reedukację, naukę obliczania zawartości fenyloalaniny w produktach, dokładne ważenie oraz staranne planowanie jadłospisów. Wreszcie, to czas na wprowadzenie wymaganej suplementacji kwasu foliowego, który dodatkowo będzie przyjmowany przez pierwsze 12 tyg. ciąży.  

Podsumowując widzimy, jak ważne dla przyszłych rodziców, a także ich dziecka jest świadome planowanie ciąży. Wcześniejsze zapoznanie się i wprowadzenie zaleceń dietetycznych jest mniej niepokojące kłopotliwe, od wdrażania rygorystycznej diety w momencie dowiedzenia się o ciąży.

Etapy

1. Planowanie ciąży;
2. wizyta w poradni;
3. wdrażanie zaleceń i opieka w okresie ciąży;
4. zdrowe dziecko.

„Okres związany z planowaniem ciąży, to także czas na wybór i poznanie preparatu bezfenyloalaninowego dedykowanego kobietom w ciąży, który będzie jak najbardziej optymalny pod względem smaku i konsystencji”

Jak wygląda dieta w trakcie trwania ciąży u kobiety z PKU?

Prawidłowe odżywianie kobiety z fenyloketonurią w czasie ciąży, to kwestia wielowymiarowa. Z jednej strony dotyczy zaspokojenia zwiększonego zapotrzebowania na białko i energię, odpowiedniej podaży fenyloalaniny oraz pozostałych składnik w odżywczych, których ilości zmieniają się w kolejnych trymestrach ciąży.  Z drugiej strony wiąże się z utrzymaniem prawidłowych stężeń fenyloalaniny w krwi matki. 

Zapotrzebowanie na energię zwiększa się wraz z przechodzeniem w kolejny trymestr ciąży. Według aktualnych norm dla populacji polskiej i zaleceń ekspert w FAO/WHO, w pierwszym trymestrze ilość energii  powinna zwiększyć się o około 85 kcal na dobę, w drugim o około 360 kcal, a w trzecim  trymestrze o 475 kcal. Oczywiście, ilości te mogą ulegać modyfikacji i są dostosowywane indywidualnie, biorąc pod uwagę masę ciała z przed ciąży, prawidłowe przyrosty w czasie jej trwania, aktywność fizyczną oraz kontrolne stężenia fenyloalaniny we krwi. W sytuacji niedoboru energii, któremu towarzyszy niedostateczny przyrost masy ciała lub jego redukcja, sytuacja taka może skutkować utratą kontroli i niebezpiecznymi dla płodu wysokimi stężeniami fenyloalaniny, a także urodzeniem dziecka ze zbyt niską masą urodzeniową. 

Źródłem energii w diecie są węglowodany pochodzące z niskobiałkowych produktów zbożowych i mącznych, tak zwanych "PKU" oraz warzyw i owoców. Tak, jak w ogólnej populacji, zaleca się ograniczenie cukrów prostych pochodzących głównie ze słodyczy i cukru, na korzyść węglowodanów złożonych pochodzących z potraw mącznych, zbożowych i warzyw. 

Kolejnym ważnym źródłem energii w diecie kobiety ciężarnej z PKU, jest tłuszcz. Zaleca się tłuszcz pochodzenia roślinnego z uwagi na obecność w nim niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych, na które szczególnie wzrasta zapotrzebowanie w okresie ciąży. Wyjątkowego znaczenia nabierają kwasy omega-3, które ciężarna powinna suplementować.   

Bardzo ważnym składnikiem odżywczym diety jest białko. Jego całkowite zapotrzebowanie nie jest dokładnie określone u kobiet ciężarnych z PKU. Jednakże według europejskich wytycznych ciężarne chore na fenyloketonurię  powinny spożywać białko w ilości ≥70 g/d, a ilość tę należy dostosowywać indywidulanie, uwzględniając zwiększenie zapotrzebowania w każdym z kolejnych trymestrów ciąży. Niewystarczające spożycie białka wiąże się z ryzykiem utraty kontroli nad stężeniem fenyloalaniny, a także z większym ryzykiem urodzenia dziecka z niską masą i niedoborem długości ciała. Dodatkowo, w sytuacji deficytu niektórych aminokwasów (proliny, waliny, metioniny, izoleucyny, lizyny i argininy), zwiększa się ryzyko wrodzonych wad serca. 

Głównym źródłem białka w diecie wszystkich chorych na fenyloketonurię jest preparat PKU. Przyjmowany przynajmniej 3 razy dziennie w okolicy posiłku, pokrywa w około 80% zapotrzebowanie na ten składnik, bez ryzyka dostarczenia w nadmiarze szkodliwego dla rozwijającego się dziecka, aminokwasu fenyloalaniny. Preparat dodatkowo dostarcza potrzebnych dla prawidłowego rozwoju płodu witamin, m.in. witaminy z grupy B np. B12, B6 i kwasu foliowego, a także składników mineralnych np. wapnia i żelaza oraz drogocennego kwasu DHA.

Obecnie w Polsce mamy kilka dostępnych preparatów dla kobiet w ciąży chorych na PKU, różniących się formą (saszetki, woreczki gotowe do wypicia, proszek w puszkach, preparaty gotowe do wypicia), smakiem i składem, czy wartością kaloryczną. Ilość preparatu zawsze zlecana jest przez lekarza lub dietetyka, natomiast smak i forma konsultowana z pacjentem.  Różnorodność smaków i postaci preparatu umożliwia dopasowanie go do potrzeb i preferencji przyszłej matki. Np. lekka saszetka będzie wygodniejsza do noszenia w torebce, a opcja do wypicia będzie łatwiejsza do zabrania w drogę.  Dodatkowo zmiany smaku są dość częste w czasie ciąży, dlatego preparaty o różnych właściwościach smakowych będą dobrą alternatywą, a w sytuacji nieakceptacji żadnego smaku, wersja neutralna umożliwi dodanie własnych, preferowanych smaków.  

Kolejnym ważnym elementem diety ciężarnej z PKU jest podaż fenyloalaniny. Dostarczana jest ona z naturalnych produktów w ściśle określonych ilościach, zgodnie z tzw. indywidualną tolerancją oraz stopniem zaawansowania ciąży. Tolerancja fenyloalaniny może się istotnie podwyższyć z powodu zwiększenia się syntezy białek łożyska, macicy i płodu. Szczególnie w III trymestrze ciąży, możliwe jest przyjmowanie przez ciężarną większej ilości naturalnego białka, a więc w konsekwencji aminokwasu fenyloalaniny. Musimy pamiętać, iż zarówno nadmiar jak i niedobór fenyloalaniny jest szkodliwy dla płodu. Zbyt niskie jej stężenia mogą spowodować spowolnienie wzrostu dziecka. Monitorowanie jej stężenia w krwi min. 2 x w tyg. umożliwia bieżącą modyfikację podaży z diety. Dobowe zapotrzebowanie na tyrozynę u ciężarnej chorej na PKU wynosi 6 g/d. Systematyczne spożywanie pełnej, należnej dawki bogatych w tyrozynę preparatów PKU w całości je zaspokaja.

„Tolerancja fenyloalaniny może się istotnie podwyższyć z powodu zwiększenia się syntezy białek łożyska, macicy i płodu”

Na stronie www.vitapku.pl dostępnych jest wiele smacznych i łatwych przepisów na dania o niskiej zawartości fenyloalaniny.

W czasie trwania ciąży, Twoja dieta może ulec zmianie.

Każda osoba z PKU jest inna, dlatego wymaga indywidualnego dopasowania diety. Jak wspominano wcześniej, w trakcie ciąży, z każdym trymestrem potrzeby dziecka i matki zmieniają się. Zwiększa się zapotrzebowanie na podstawowe składniki pokarmowe, witaminy i składniki mineralne. Zmienia się tolerancja na fenyloalaninę.

W pierwszych 12 tyg. ciąży utrzymanie stężeń fenyloalaniny we krwi w docelowym zakresie miedzy 2-6 mg% jest niezmiernie ważne dla ochrony rozwijającego się płodu.

Z drugiej strony, w tym okresie tolerancja fenyloalaniny z diety jest najniższa, więc niewielkie zmiany w ustalonych zaleceniach dietetycznych mogą wpłynąć na jej stężenia we krwi matki. Z tego powodu, w tym czasie bardzo ważne jest rygorystyczne trzymanie się ustalonego planu, regularne spożywanie preparatu oraz równomierne rozłożenie dobowej podaży fenyloalaniny na posiłki.

Z uwagi na jej niedużą podaż, podstawą diety są niskobiałkowe produkty zbożowe PKU, potrawy mączne PKU, zamienniki mleka czy niskobiałkowe przekąski oraz niektóre owoce i warzywa z dodatkiem tłuszczu. Potrawy mączne niskobiałkowe to ważne źródło energii. Dają poczucie sytości i zapewniają różnorodności w posiłkach. Na stronie www.vitapku.pl dostępnych jest wiele smacznych i łatwych przepisów na dania o niskiej zawartości fenyloalaniny.

W kolejnych trymestrach ciąży, w miarę wzrostu dziecka, tolerancja fenyloalaniny zwiększa się. W posiłkach mogą pojawić się produkty z jej większą zawartością, co stwarza możliwość urozmaicenia diety i spożywania produktów z grupy zabronionych, jak np. żółtko jaja, jogurt, orzechy.  Lecz wprowadzenie tych produktów do diety musi odbywać się zawsze po konsultacji z lekarzem lub dietetykiem.

Czy trzeba przygotowywać się do ciąży i stosować dietę w czasie jej trwania przy łagodnej hiperfenyloalaninemii?   

U osób z łagodna hieprfenyloalaninemią, poziomy fenyloalaniny są zazwyczaj powyżej normy, ale nie tak wysokie, jak w klasycznej PKU. Dlatego, niektóre kobiety z hiperfenyloalaninemią nie potrzebowały stosować diety z ograniczeniem fenyloalaniny, jako dzieci i nastolatki, aby osiągnąć docelowe stężenie tj.  ≤ 10mg%. Natomiast stężenia fenyloalaniny powyżej 6 mg% we krwi matki w czasie ciąży będą niebezpieczne dla płodu. Oznacza to, że modyfikacja dotychczasowych nawyków żywieniowych oraz dieta z ograniczeniem fenyloalaniny i wprowadzenie preparatu bezfenyloalaninowego jest konieczne zarówno przed planowaną ciążą, jak i w trakcie jej trwania, u kobiet z łagodną hiperfenyloalaninemią.

Z jakimi trudnymi sytuacjami możemy się spotkać będąc w ciąży?

Nudności (mdłości) i wymioty podczas ciąży szczególnie w pierwszym trymestrze pojawiają się dość często, niezależne od tego czy mamy PKU, czy nie. Zazwyczaj dają znać o sobie nad ranem, mogą wybudzać ze snu, ale mogą także pojawić się o każdej innej porze dnia.

U  kobiet  z  PKU,  nudności  i  wymioty mogą wpływać na apetyt i zdolność przyjmowania wysokobiałkowego  preparatu, a to z kolei może mieć bezpośredni wpływ na wzrost stężeń fenyloalaniny we krwi. Co więc można zrobić?

Zawsze należy wypijać zleconą ilość preparatu. Bardzo istotne jest wypicie go do tzw. „ostatniej kropli”, aby zapewnić organizmowi wszystkie niezbędne składniki pokarmowe. Można natomiast rozłożyć go na mniejsze porcje i spożywać kilka razy, nawet do 6-7 w ciągu dnia. Inną opcją jest wymieszanie preparatu z zimną wodą lub przechowywanie go w lodówce przed wypiciem. Chłodniejszy preparat ma łagodniejszy smak. Można także zastosować inne rozcieńczenie. Np. rozpuścić proszek w mniejszej ilości wody (aby mieć mniej do wypicia) lub przygotować formę pasty, a następnie popić zimną wodą lub ulubionym sokiem.

„U kobiet z PKU nudności i wymioty mogą wpływać na apetyt i zdolność przyjmowania wysokobiałkowego  preparatu, a to z kolei może mieć bezpośredni wpływ na wzrost stężeń fenyloalaniny we krwi”

„Po konsultacji z lekarzem lub dietetykiem warto rozważyć suplementację probiotykami, które korzystnie wpływają na perystaltykę jelit.”

Można także zrobić odwrotnie. Rozcieńczyć preparat w większej ilości wody lub zagęszczonego schłodzonego soku, aby „rozmyć” posmak. Inną metodą może być preparat spożywany w formie lodów - zamrożony razem z owocowym musem. Kobiety, u których nudności nasila zapach preparatu, powinny go spożywać ze szczelnie zamkniętego kubka. Należy pamiętać, aby preparat zawsze dobrze wymieszać. Ostatecznie można zmienić smak lub rodzaj preparatu.

Pomocne w zmniejszeniu nudności i wymiotów, będzie również unikanie silnych zapachów i tłustych potraw. Dodatkowo, aby pohamować nudności szczególnie rano, dobrze jest po przebudzeniu, ale jeszcze przed wstaniem z łózka, spożyć małą, bezsmakową przekąskę niskobiałkową,  np. krakersy, paluszki lub wypić herbatkę imbirową. Bardzo ważne jest także poinformowanie o tym fakcie lekarza lub dietetyka w swoim ośrodku metabolicznym, aby wykluczyć inne przyczyny nudności i wymiotów, jak na przykład infekcja dróg moczowych. 

Kolejnym uciążliwym problemem pojawiającym się u kobiet w ciąży są zaparcia. Nie zalecane są herbatki o działaniu przeczyszczającym czy tzw. wlewki. Skuteczną i bezpieczną metodą na pozbycie się tego dyskomfortu jest modyfikacja diety. W posiłkach należy zwiększyć udział błonnika pokarmowego. Częściej powinno się wybierać surowe warzywa, a owoce jadać ze skórką, nie zapominając również o suszonych owocach, które są bogate w błonnik pektynowy, szczególnie suszone jabłka i morele.  Do posiłków można również dodawać otręby, babkę płesznik czy siemię lniane. Dodatkowo należy zwiększyć spożycie płynów, szczególnie wody mineralnej niegazowanej. Po konsultacji z lekarzem lub dietetykiem warto rozważyć suplementację probiotykami, które korzystnie wpływają na perystaltykę jelit. Z diety należy wyeliminować potrawy ciężkostrawne i smażone, pamiętając o regularnych posiłkach zawierających surowe warzywa z dodatkiem dobrej jakości oleju.

Właściwe zarządzanie spożyciem kalorii

W czasie ciąży bardzo ważne jest właściwe spożycie energii, ponieważ wiąże się to z utrzymaniem prawidłowych stężeń fenyloalaniny oraz prawidłowym przyrostem masy ciała, zarówno u dziecka jak i u matki. Zbyt niskie spożycie energii podczas ciąży może mieć wpływ na:    

1. wzrost stężeń fenyloalaniny;
2. wolniejsze tempo wzrostu dziecka oraz  jego niższą masą urodzeniową.

Dla ciężarnych, które mają problem z odpowiednią podażą kalorii w diecie, pomocne mogą być poniższe wskazówki:

• Niepomijanie posiłków i regularne ich spożywanie;
• Dodatek masła do sosów, gotowanego makaronu czy ryżu PKU;
• Dodatek dobrej jakości oleju do sałatek, gotowanych warzyw czy zup; 
• Przygotowywanie past warzywnych na kanapki z dodatkiem oleju, masła roślinnego czy niskobiałkowego  majonezu  
• Przygotowywanie niskobiałkowych dań z dodatkiem owocowych sosów na bazie śmietany 36%;
• Jadanie niskofenyloalaninowych i wysokokalorycznych przekąsek między posiłkami np. batonów owocowych, domowych ciastek maślanych z mąki PKU, koktajli owocowych na bazie mleka bez lub o niskiej zawartości białka.

Zbyt duże spożycie energii szczególnie w ostatnim trymestrze ciąży, kiedy wzrasta tolerancja fenyloalaniny, a w diecie zaczynają pojawiać się wysokokaloryczne przekąski o niskiej wartości odżywczej (np. chipsy, batoniki PKU, ciastka PKU, niskobiałkowe żelki) łatwo stracić  kontrolę nad jakością i ilością spożywanych posiłków. Nadmierny przyrost masy ciała w czasie ciąży może być powodem innych powikłań metabolicznych, jak np. stan przedcukrzycowy czy otyłość. Dlatego bardzo ważna jest regularna kontrola masy ciała w czasie trwania ciąży. U osoby mającej prawidłowy stopień odżywienia przed ciążą, której BMI mieści się w granicach 18,5-24,9 kg/m, prawidłowy przyrost masy ciała to 11,5-16 kg. Dla kobiety z niedowagą (BMI<18,5 kkg/m ), między 12,5-18 kg, z nadwagą (BMI 25-29,9 kg/m2) 7-11,5 kg, a z otyłością (BMI 30 kg/m2) tylko 5-9 kg. 

U matek, u których przyrosty masy ciała są zbyt duże, należy ograniczać zbędne kalorie i wprowadzać niskokaloryczne odpowiedniki np. soki zastępować wodą lub herbatą bez cukru, posiłki główne opierać o warzywa tak, aby zajmowały ponad połowę talerza, unikać przekąsek między posiłkami, ewentualnie spożywać tylko w postaci warzyw i owoców bez dodatku cukru. Niekiedy należy rozważyć zamianę preparatu na mniej kaloryczny.

Czy dieta kobiet w ciąży z fenyloketonurią  powinna być suplementowana?

Prawidłowo zbilansowana dieta, niezależnie od rodzaju, w pełni pokrywa zapotrzebowanie na podstawowe składniki oraz witaminy i mikroelementy. Okres ciąży to stan szczególny, w którym wzrasta zapotrzebowanie na niektóre z nich, jak np. żelazo, wapń, witamina D, jod, witamina B12, kwas foliowy oraz kwasy omega-3 (EPA i DHA). Dostarczanie do organizmu odpowiednich ich ilości ma wpływ nie tylko na prawidłowy rozwój dziecka, ale i na zmniejszenie ryzyka pojawienia się nieprawidłowości w przebiegu ciąży, a także w trakcie samego porodu. W diecie niskofenyloalaninowej, również w ciąży, zapotrzebowanie na w/w składniki pokrywa preparat, dlatego decyzje o utrzymaniu, czy podjęciu suplementacji, podejmuje lekarz i dietetyk po dokładnej analizie jakościowo-ilościowej spożywanej diety i preparatu. Wówczas suplementowane mogą być tylko te składniki odżywcze, które są niedoborowe w aktualnej diecie. Należy pamiętać, iż preparaty wieloskładnikowe, jak i te spożywane pojedynczo w niekontrolowanych ilościach, mogą być powodem przedawkowania i przyczyną wrodzonych wad u płodu (np. witamina A).

„Prawidłowo zbilansowana dieta, niezależnie od rodzaju, w pełni pokrywa zapotrzebowanie na podstawowe składniki oraz witaminy i mikroelementy.„

Tak, jak przygotowujemy się do ciąży, tak samo należy przygotować się do porodu. To pozwala oszczędzić sobie niepotrzebnego stresu i paniki związanej z gorącym okresem, jakim jest poród i czas tuż po nim. Okres ten przynosi wiele emocji i zmian, dlatego  warto jeszcze przed narodzeniem dziecka uporządkować kilka spraw. 

!    Uzupełnij zamrażalnik, lodówkę i szafki. Zrób małe zapasy. 

Docenisz ten pomysł, jak dziecko przyjdzie na świat. W tym czasie każda matka jest bardziej skupiona i zajęta opieką nad maluszkiem i jego karmieniem, niż nad sobą. Dlatego zgromadź w lodówce ulubione produkty niskobiałkowe, jak np. parówki, sery, kotlety niskobiałkowe, gotowe dania mączne PKU, jak np. pierogi, kluski, pyzy, pieczywo, a także frytki, paczki mrożonych warzyw i owoców,  bezmleczne lody. Przygotuj i zamroź w pojemniki zupy, dania jednogarnkowe. Pamiętając, aby opisać je datą przygotowania, nazwą posiłku i ilością fenyloalaniny i białka na porcję. Uzupełnij zapasy produktów zbożowych PKU tj. mąki, ryżu, makaronu, płatków. Zwracaj uwagę na datę ważności i te z krótszym terminem przesuń do przodu, aby unikać marnotrawienia jedzenia. 

!    Zadbaj o receptę na preparat bezfenyloalaninowy. 

Uporządkuj szafkę z preparatami. Sprawdź terminy ważności. Jeśli po porodzie chcesz wrócić do swojego „starego” preparatu z przed ciąży, to poproś o receptę i zamów w aptece. 

!    Przygotuj torbę szpitalną. 

Spakuj ją stosunkowo wcześniej. Nie czekaj do ostatniego momentu. Może będzie potrzeba wcześniejszego zgłoszenia się  na oddział położniczy i pozostania na nim troszkę dłużej niż zazwyczaj. Dlatego spakuj ubrania na zmianę, a także przygotuj zapas suchego jedzenia PKU. Szpitalne posiłki mogą być mało urozmaicone, a wybór ograniczony. Zaopatrz się w ulubione przekąski PKU, suszone owoce, chipsy warzywne, napoje, gotowe posiłki o przedłużonym okresie trwałości i oczywiście preparat oraz kubki lub szejkery do jego przygotowania.