Węglowodany i cukry w diecie dziecka z PKU

Cukry proste nie są dobrym dodatkiem w diecie, szczególnie te dodane w procesie produkcyjnym.

W związku z tym nie należy stosować w diecie pacjentów, będących na diecie ubogofenyloalaninowej, słodkich, przetworzonych produktów. Dla tych osób źródłem węglowodanów są preparaty, produkty niskobiałkowe, owoce i warzywa (te są najzdrowsze).

 

 Z uwagi na różnice w budowie oraz odmienne właściwości chemiczne dzielimy je na:

• Cukry proste np. glukoza, fruktoza, galaktoza.
• Oligosacharydy (zawierające 2-10 cukrów prostych), najbardziej znane to dwucukry: laktoza – cukier mleczny i sacharoza, zwana dawniej cukrem trzcinowym, a dzisiaj po prostu cukrem oraz węglowodany złożone np. skrobia, która w stanie surowym jest ciężkostrawna, natomiast poddana enzymom trawiennym w środowisku wodnym i podwyższonej temperaturze, w wyniku pęcznienia, zwiększa swoją przyswajalność.
• Polisacharydy mieszane, np. jak agar czy pektyny.

Z punktu widzenia żywienia węglowodany dzielimy na węglowodany przyswajalne, potocznie zwane węglowodanami, a także węglowodany nieprzyswajalne zwane włóknem pokarmowym.

Jakie są źródła węglowodanów w diecie PKU?

Najbogatszym źródłem węglowodanów są produkty roślinne: cukier, skrobia ziemniaczana, produkty zbożowe, słodycze, pieczywo cukiernicze, ziemniaki, warzywa okopowe i korzeniowe oraz owoce.

Węglowodany przyswajalne stanowią główne źródło energii.

U pacjentów powyżej pierwszego roku życia zaleca się ich spożycie na poziomie 45 – 65% energii z pożywienia, w tym cukry proste powinny stanowić jedynie 5 – 10% energii ogółem.

Przekroczenie tej ilości w ciągu dnia bez odpowiedniego wysiłku jest niestety bardzo proste, szczególnie gdy w diecie pojawiają się słodycze w nadmiernej ilości czy napoje słodzone.

Nadmiar niewykorzystanej energii, pochodzącej z cukrów, organizm odłoży jako „zapas” w formie tkanki tłuszczowej, co prowadzi do otyłości. Zwiększa to również ryzyko innych chorób, takich jak: cukrzyca, insulinooporność, choroby wątroby, prowadzące do stłuszczenia, nadciśnienie tętnicze, podwyższenie cholesterolu i trójglicerydów, zwiększające ryzyko miażdżycy.

Dlatego tak ważna jest kontrola ilości spożywanych produktów, które są źródłem węglowodanów a szczególnie cukrów prostych.

W diecie ubogofenyloalaninowej podstawę diety stanowi żywność wysokowęglowodanowa. Do grupy produktów dozwolonych w nieograniczonych ilościach (ponieważ są pozbawione fenyloalaniny) należą: cukier, miód, dżemy, konfitury, syropy owocowe, cukierki owocowe, wody smakowe, sorbety owocowe. Słowem jedzenie, w którym znajdziemy cukry proste naturalnie występujące, ale również cukry dodane w procesie produkcji. Dlatego tak ważne jest czytanie etykiet i analizowanie składu produktu. Należy pamiętać, że składniki na etykiecie produktu podane są w kolejności ich zawartości - od najwyższej do najniższej.

W diecie ubogofenyloalaninowej źródłem węglowodanów są również preparaty bezfenyloalaninowe i niskofenyloalaninowe, będące źródłem białka i stanowiące podstawę leczenia oraz skrobiowe produkty niskobiałkowe, takie jak pieczywo, makarony, ryż, pieczywo cukiernicze, ciastka, wyroby garmażeryjne (pierogi, krokiety, pyzy itp.). Wszystkie te produkty muszą być wykorzystane w prowadzeniu diety, ponieważ niedobór energii może prowadzić do podwyższenia stężeń fenyloalaniny we krwi.

Ile cukru i węglowodanów powinniśmy spożywać przy fenyloketonurii?

Zapotrzebowanie na węglowodany różni się w zależności od naszego wieku.

Niemowlęta

W pierwszym półroczu życia źródło węglowodanów stanowią preparaty przeznaczone dla małych dzieci oraz pokarm mamy lub mleko początkowe dla niemowląt. Zawierają one białko, wszystkie niezbędne składniki mineralne, witaminy, kwasy DHA.

W drugim półroczu życia, rozszerzając dietę dziecka, można dodać kaszkę PKU, pamiętając że jest to produkt wysokowęglowodanowy, dlatego należy wprowadzać kaszki o smaku neutralnym, a nie słodkie kaszki smakowe. Warto także postawić na warzywa i owoce. Jeżeli dziecko należy do grupy niemowląt chętnie jedzących, można rozważyć podawanie kaszki i warzyw, szczególnie tych wytrawnych (brokuł, kalafior), i ograniczyć podawanie marchewki, dyni, buraczków oraz słodkich owoców. Dzieci bardzo lubią słodki smak i jeśli się przyzwyczają, może stanowić to duży problem.

Niejadkom wielokrotnie trzeba proponować nowe produkty i potrawy. Nie należy zmuszać malucha, trzeba go zachęcać do zjadania warzyw, czyli zdrowych węglowodanów, wykazując się dużą dozą cierpliwości.

Rozszerzanie diety u niemowlęcia z fenyloketonurią musi być prowadzone pod kontrolą lekarza i dietetyka, ponieważ podawane pokarmy muszą zapewniać prawidłowy rozwój, a także wzrost niemowlęcia, a jednocześnie gwarantować utrzymanie stężeń fenyloalaniny we krwi w bezpiecznych granicach.

Małe dzieci

Wraz ze wzrostem dzieci stają się wybredne, a ich dieta jest bardziej urozmaicona. W tym okresie nie można ulegać zachciankom i pozwalać im na spożywanie słodkich produktów. Dziecko do trzeciego roku życia nie powinno w ogóle dostawać słodyczy, a potem ich spożycie powinno być bardzo ograniczone. Słodki smak, a zatem węglowodany proste, powinny być otrzymywane w formie owoców. W tym wieku źródłem dobrych węglowodanów są warzywa, koniecznie w formie surowej, ale również pieczywo, makarony, ryż. Dobrze jest dodawać gotowanych i duszonych warzyw. Kotlety, placki, naleśniki oraz omlety (przygotowane z zamienników jajka), bazujące na warzywach, stanowią źródło dobrych, dozwolonych węglowodanów i wyrabiają w dziecku prawidłowe nawyki żywieniowe.

Niestety bunt dwulatka potrafi zburzyć wszystko w tym osłabić zapał rodziców, ale trzeba to po prostu przetrwać i proponować dziecku dobre źródła węglowodanów.

Dzieci w wieku szkolnym

W szkole na dzieci czyha mnóstwo pokus. Dzieci muszą dostawać swoje, zdrowe produkty i wykazać się dużą asertywnością. To rodzice muszą przekonać je do jedzenia warzyw, owoców i dozwolonych, niskobiałkowych produktów, zawierających węglowodany, które są dla nich bezpieczne, stanowią źródło energii i powodują, że utrzymanie stężeń fenyloalaniny we krwi w bezpiecznych granicach jest łatwiejsze.

Młodzież i osoby dorosłe

Tu podstawą żywienia są niskobiałkowe, skrobiowe produkty węglowodanowe (pieczywo, makaron, ryż) oraz warzywa i owoce. To one stanowią źródło węglowodanów, co przy stosowaniu wysokobiałkowego bezfenyloalaninowego preparatu zapewnia zbilansowanie diety.

Podsumowanie

Cukry proste nie są dobrym dodatkiem w diecie, szczególnie te dodane w procesie produkcyjnym.

W związku z tym nie należy stosować w diecie pacjentów, będących na diecie ubogofenyloalaninowej, słodkich, przetworzonych produktów. Dla tych osób źródłem węglowodanów są preparaty, produkty niskobiałkowe, owoce i warzywa (te są najzdrowsze).