Preparat PKU – podstawowa wiedza. Czym jest i jak go przyjmować?

Aminokwasy są podstawowym budulcem białek. Osoby chore na fenyloketonurię cierpią na niedobór enzymu - hydroksylazy fenyloalaninowej, który jest niezbędny w procesach metabolicznych, a ich organizm nie przetwarza jednego z aminokwasów: fenyloalaniny.

Preparat PKU i restrykcyjna dieta

Właśnie dlatego, osoby chore na PKU powinny stosować restrykcyjną dietę, polegającą na ograniczeniu ilości przyjmowanego białka. Dieta eliminacyjna jest jedyną dostępną metodą postępowania u osób chorych na fenyloketonurię. Obok ścisłej diety, kluczową rolę odgrywa stosowanie specjalnych preparatów białkozastępczych.

Preparaty PKU stosowane w fenyloketonurii zawierają wszystkie aminokwasy występujące w białkach z wyłączeniem fenyloalaniny. Specjalistyczny preparat, w połączeniu z niewielką ilością dozwolonych białek pochodzenia naturalnego w diecie osób chorych na fenyloketonurię, zapewnia wystarczającą podaż białka w organizmie.

Jakie konsekwencje może mieć zaniechanie przyjmowania preparatu?

Zbyt późne wprowadzenie eliminacji fenyloalaniny u dzieci chorych na PKU może sprawić, że nadmiar aminokwasu nieodwracalnie uszkodzi organizm dziecka, a w szczególności jego centralny układ nerwowy.

Nieodpowiednia dieta i zaniechanie podawania preparatu PKU prowadzą do nieodwracalnej niepełnosprawności intelektualnej. Rola preparatu jest więc nieoceniona i warto poznać szczegóły, dotyczące jego stosowania.

Jak przyjmować preparat PKU?

Nie można powiedzieć, że preparat znajduje się we krwi. Preparat PKU jest trawiony tak jak inne pożywienie, a jego składniki są wchłaniane w różnych odcinkach przewodu pokarmowego. Preparat w diecie PKU powinien być podawany w sposób naturalny, czyli razem z innymi posiłkami spożywanymi przez pacjenta.

Kiedy zażywać preparat?

Optymalne jest spożywanie kilku porcji, tzn. 3-5 razy na dobę, jednak większość pacjentów przyjmuje preparat razem z głównymi posiłkami: śniadaniem, obiadem i kolacją.

Preparat możemy spożywać w trakcie posiłku, tuż przed lub tuż po posiłku. Nie zapominajmy przy tym o przyjmowaniu odpowiedniej ilości dozwolonych płynów na dobę.

Czy konieczne jest przyjmowanie preparatu PKU razem z posiłkami?

Łączenie preparatu z posiłkami jest bardzo istotne w przypadku preparatów o wysokim stopniu kondensacji białka. Połączenie z pokarmami, zawierającymi węglowodany i tłuszcze, jest najbardziej fizjologiczne dla organizmu, ponieważ dostarczamy mu wszystkie składniki pokarmowe w tym samym czasie.

Typy preparatów PKU i sposoby ich przyjmowania

Można wyróżnić dwa typy preparatu PKU: kompletny lub skondensowany. Różnią się one od siebie zawartością węglowodanów i tłuszczów.

Preparaty kompletne, zawierające zarówno białko, węglowodany jak i tłuszcze, wymagają nieco mniejszej ilości dodatkowego pożywienia, natomiast w przypadku preparatów o wysokim stopniu kondensacji białka musimy pamiętać o dostarczeniu pozostałych składników pokarmowych.